SMN2 Lapin pAb - Q16637

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la protéine du motoneurone de survie

• La protéine du motoneurone de survie (SMN), également connue sous le nom de Gemin-1, est codée par les gènes SMN1 et SMN2 et est un composant central du complexe gemin.
• Le complexe SMN catalyse l'assemblage des petits ribonucléoprotéines nucléaires (snRNP), les éléments constitutifs du spliceosome, et joue ainsi un rôle important dans l'épissage des pré-ARNm cellulaires. Références associées : PMID:18984161, PMID:9845364
• SMN agit comme une charpente structurelle ; avec GEMIN2, elle rassemble les protéines Sm et orchestre l'assemblage étape par étape du cœur Sm sur l'ARNsn, assurant une biogenèse correcte des snRNP. Références associées : PMID:17178713, PMID:21816274, PMID:22101937
• Elle assure l'épissage correct des gènes contenant des introns U12, qui sont critiques pour le développement normal des motoneurones et des neurones proprioceptifs. Références associées : PMID:23063131
• SMN est également nécessaire pour résoudre les hybrides ARN-ADN (boucles R) créés par l'ARN polymérase II dans les régions terminales de la transcription, facilitant une terminaison correcte de la transcription. Références associées : PMID:26700805
• La localisation subcellulaire comprend les gems nucléaires et les corps de Cajal, ainsi que les granules cytoplasmiques, les projections neuronales, les axones et même la ligne Z du sarcomère dans les cellules musculaires.
• Elle est exprimée dans une grande variété de tissus, avec des niveaux élevés dans le cerveau, les reins, le foie et la moelle épinière, des niveaux modérés dans les muscles squelettiques et cardiaques et des niveaux faibles dans les fibroblastes et les lymphocytes.
• Les modifications post-traductionnelles clés comprennent la phosphorylation et l'acétylation ; la protéine est également ubiquitinylée et subit un épissage alternatif, avec des liens vers la neurodégénérescence et les maladies du motoneurone.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène correspond à la région N-terminale (aa 1–197) partagée par SMN1 et SMN2 ; l'anticorps reconnaît probablement les deux isoformes. Envisagez de valider la spécificité en utilisant des systèmes de knockout ou de knockdown si une distinction entre isoformes est nécessaire.
• Pour le Western blot, une bande d'environ 32 kDa est attendue ; les modifications post-traductionnelles peuvent entraîner de légers déplacements de mobilité. Incluez des contrôles positifs et négatifs appropriés.
• En immunofluorescence/ICC, attendez-vous à des ponctuations de gems nucléaires/corps de Cajal ainsi qu'à une coloration cytoplasmique diffuse. Optimisez les conditions de perméabilisation pour le type cellulaire étudié.
• Pour l'immunoprécipitation, l'anticorps peut précipiter les complexes SMN natifs ; confirmez la co-précipitation d'interacteurs connus tels que GEMIN2.
• Les applications ELISA doivent être titrées dans des conditions standard ; envisagez de l'associer à un anticorps de capture pour les formats sandwich.

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