Anticorps monoclonal de lapin NPHP1 pour WB et ELISA - O15259

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la néphrocystine-1

• La néphrocystine-1 (NPHP1) est codée par le gène NPHP1 et est également connue sous le nom de protéine 1 de la néphronophtisie juvénile.
• Elle joue un rôle dans la polarité des cellules épithéliales et l'organisation des jonctions apicales dans les cellules rénales, interagissant avec des protéines telles que BCAR1, NPHP4 et RPGRIP1L.
• NPHP1 est impliquée dans la régulation du transport intraflagellaire (IFT) lors de l'assemblage des cils, influençant le mouvement des protéines IFT comme IFT88 et WDR19 dans les cils des photorécepteurs.
• Elle se localise aux jonctions cellulaires, y compris les jonctions serrées et les jonctions adhérentes, et se trouve dans l'axonème du cil et le cytoplasme.
• NPHP1 est nécessaire au développement normal de la rétine et à la spermatogenèse.
• L'expression tissulaire est répandue, avec les niveaux les plus élevés dans l'hypophyse, la moelle épinière, la thyroïde, le testicule, le muscle squelettique, les ganglions lymphatiques et la trachée ; plus faible dans le cœur, le rein et le pancréas. Références associées : PMID:16308564 PMID:18477472
• Associée à des ciliopathies telles que la néphronophtisie, le syndrome de Joubert, l'amaurose congénitale de Leber et le syndrome de Senior-Loken ; contient un domaine SH3. Le poids moléculaire prédit est de 83 kDa.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 463-732 de NPHP1 humain (NP_997064.2). Cette région peut conférer la spécificité ; vérifier par alignement de séquences si une réactivité croisée avec d'autres espèces ou isoformes est attendue.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire prédit est d'environ 83 kDa ; envisager d'utiliser un pourcentage de gel approprié et des contrôles de charge.
• L'ELISA peut être utilisé pour la détection quantitative ; valider avec des courbes standard appropriées dans le système d'échantillon concerné.
• En raison de la réactivité croisée avec la souris et le rat, cet anticorps peut être utilisé dans des modèles rongeurs pour les études sur la néphronophtisie ou les ciliopathies.
• Envisager d'optimiser la dilution de l'anticorps et les conditions d'incubation pour chaque application et type d'échantillon.

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