[KO Validé] PolymAb® Lapin Anti-HADHA pour WB, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA - P40939

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de HADHA

• Catalyse les trois dernières étapes de la bêta-oxydation mitochondriale : l'énoyl-CoA hydratase 2,3 et la 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase, convertissant les acyl-CoA à longue chaîne en acétyl-CoA, générant des équivalents réducteurs pour la production d'ATP (PubMed:1550553, PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828, PubMed:8163672). Références associées : PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• Forme un complexe hétérotétramérique avec HADHB (sous-unité bêta) qui complète le cycle de bêta-oxydation avec l'activité 3-cétoacyl-CoA thiolase (PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828). Références associées : PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• Montre une spécificité de substrat pour les acides gras à longue chaîne tels que le palmitate, le laurate, l'oléate, le linoléate et le linolénate, dérivés des graisses alimentaires et stockées (PubMed:26474213). Références associées : PMID:26474213
• Possède également une activité monolysocardiolipine acyltransférase, contribuant au remodelage de la cardiolipine mitochondriale crucial pour l'architecture membranaire (PubMed:23152787, PubMed:31604922). Références associées : PMID:23152787, PMID:31604922
• Localisée à la membrane interne mitochondriale ; importée via un peptide de transit N-terminal.
• Sujette à de multiples modifications post-traductionnelles incluant l'acétylation, la phosphorylation et la méthylation, qui peuvent réguler l'activité enzymatique et la stabilité.
• Les défauts génétiques dans HADHA causent une déficience en protéine trifonctionnelle mitochondriale (MTPD), une erreur innée sévère du métabolisme des acides gras.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène correspond à la région C-terminale (aa 545-763) du HADHA humain, assurant une reconnaissance spécifique de la protéine pleine longueur. Pour le Western blot, une bande majeure est attendue à environ 83 kDa ; optimisez les contrôles de charge pour votre type d'échantillon.
• En immunohistochimie (IHC-P), utilisez des méthodes appropriées de récupération antigénique (induite par la chaleur ou enzymatique) et validez dans des tissus témoins positifs exprimant HADHA.
• Pour la coloration immunofluorescente (IF/ICC), une fixation au méthanol ou au paraformaldéhyde suivie d'une perméabilisation est recommandée en raison de la localisation mitochondriale ; confirmez la co-localisation mitochondriale avec des marqueurs d'organites.
• Pour l'immunoprécipitation et l'ELISA, associez avec un anticorps de détection ciblant un épitope distinct et validez les conditions du test dans votre matrice.

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