Anticorps monoclonal de lapin KD validé anti-MCCC1 pour WB, IF/ICC, IP, ELISA - Q96RQ3

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de MCCC1

• MCCC1 code pour la sous-unité de fixation de la biotine de la 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase, qui catalyse la conversion de la 3-méthylcrotonyl-CoA en 3-méthylglutaconyl-CoA, une étape essentielle du catabolisme de la leucine et de l'acide isovalérique.
• La protéine est localisée exclusivement dans la matrice mitochondriale, ce qui est cohérent avec son rôle dans le métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée.
• En tant qu'enzyme dépendante de la biotine, MCCC1 nécessite la liaison à l'ATP pour son activité carboxylase.
• Les modifications post-traductionnelles comprennent la biotinylation du domaine de fixation de la biotine et l'acétylation au niveau de résidus lysine spécifiques.
• Les variants pathogènes de MCCC1 sont responsables de la 3-méthylcrotonylglycinurie, une erreur innée autosomique récessive du métabolisme de la leucine.
• La protéine forme un complexe hétéromérique avec la sous-unité bêta (MCCC2) pour constituer la carboxylase fonctionnelle.
• Un peptide de transit N-terminal dirige la protéine naissante vers la mitochondrie, où il est éliminé par protéolyse après importation.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène couvre les acides aminés 640–725, ciblant la région C-terminale de MCCC1 humain ; notez que cette séquence est très conservée chez l'homme, la souris et le rat.
• Pour le Western blot, une bande d'environ 80 kDa est attendue ; validez dans des fractions enrichies en mitochondries ou des lysats cellulaires totaux des espèces concernées.
• En immunofluorescence (IF/ICC), il est recommandé d'effectuer une co-localisation avec un marqueur mitochondrial (par exemple MitoTracker ou anti-TOMM20) pour confirmer la spécificité.
• Les applications d'immunoprécipitation (IP) peuvent nécessiter une optimisation du tampon de lyse et des conditions d'incubation anticorps-antigène, en raison de la nature multi-sous-unité du complexe cible.
• La performance en ELISA peut être évaluée à l'aide d'antigènes protéiques recombinants ou peptidiques ; des étapes de titration et de blocage rigoureuses sont conseillées pour obtenir un rapport signal/bruit optimal.

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