[Validé KD] Anticorps Monoclonal Anti-ECHS1 pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P30084

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de l'ECHS1

• Le gène ECHS1 code l'énoyl-CoA hydratase mitochondriale, également connue sous le nom d'énoyl-CoA hydratase à chaîne courte (SCEH), une enzyme clé de la bêta-oxydation des acides gras.
• Catalyse l'hydratation des espèces trans-2-énoyl-CoA en (3S)-3-hydroxyacyl-CoA, essentielle pour la dégradation des acides gras à chaîne courte et moyenne (C4–C16) (PubMed:25125611, PubMed:26251176).
  Références connexes :
  PMID:25125611
  PMID:26251176
• Présente une haute spécificité de substrat pour le crotonyl-CoA et une activité modérée envers l'acryloyl-CoA, le 3-méthylcrotonyl-CoA et le méthacrylyl-CoA (PubMed:26251176).
  Références connexes :
  PMID:26251176
• Possède une activité isomérase, convertissant le trans-3-énoyl-CoA en trans-2-énoyl-CoA, bien qu'à un taux inférieur à sa fonction d'hydratase.
• Localisée dans la matrice mitochondriale, cohérent avec son rôle métabolique.
• Les modifications post-traductionnelles incluent l'acétylation et la phosphorylation ; lié aux variantes pathologiques dans la neurodégénérescence.
• Principalement exprimée dans le foie, les fibroblastes et les muscles, avec une expression minimale dans la rate et le rein.

Guidance Expérimentale et Conseils Techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 28-290 de l'ECHS1 humaine, excluant le peptide de signalisation mitochondriale N-terminal (aa 1-27). Cette conception favorise la reconnaissance de la forme mature et traitée de la protéine.
• Pour le western blot (WB), attendez-vous à une bande à ~31 kDa ; validez à l'aide d'un contrôle positif (par exemple, des lysats de foie ou de fibroblastes) et envisagez d'inclure une lignée cellulaire knock-out pour confirmer la spécificité.
• Pour l'immunohistochimie (IHC-P) et l'immunofluorescence (IF/ICC), optimisez les conditions de récupération de l'antigène et de perméabilisation ; l'ECHS1 endogène se localise dans les mitochondries, donc une co-coloration avec des marqueurs mitochondriaux peut servir de contrôle.
• Dans les tests ELISA, la protéine immunogène recombinante peut être utilisée comme standard, mais les conditions de dosage peuvent nécessiter une optimisation pour la liaison anticorps-antigène.

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