Anticorps monoclonal de lapin anti-HIBCH pour WB, IHC-P, ELISA - Q6NVY1

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de l'HIBCH

• L'HIBCH, également connue sous le nom d'hydrolase de la 3-hydroxyisobutyryl-CoA (HIBYL-CoA-H), est une enzyme mitochondriale qui hydrolyse la 3-hydroxyisobutyryl-CoA, une étape clé du catabolisme de la valine.
• Elle présente également une forte activité envers l'isobutyryl-CoA et peut hydrolyser la 3-hydroxypropanoyl-CoA.
• L'HIBCH est localisée dans la mitochondrie, où elle intervient dans la dégradation des acides aminés à chaîne ramifiée.
• La protéine a un poids moléculaire d'environ 43 kDa et subit des modifications post-traductionnelles, notamment une acétylation et une phosphorylation.
• Elle est fortement exprimée dans le foie et les reins, avec une expression plus faible dans le cœur, les muscles et le cerveau ; elle n'est pas détectée dans les poumons.
• Les mutations de l'HIBCH sont associées à des variants responsables de maladies métaboliques, ce qui souligne sa pertinence clinique dans les erreurs innées du métabolisme.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L'immunogène couvre les acides aminés 33-330 de la protéine mitochondriale mature ; il est recommandé de valider la reconnaissance par l'anticorps de l'HIBCH endogène dans des systèmes d'échantillons pertinents, tels que des lysats de foie ou de rein.
• Pour le Western blot, une bande d'environ 43 kDa est attendue ; l'enrichissement mitochondrial peut améliorer la sensibilité de détection.
• En IHC-P, inclure des coupes de tissu hépatique ou rénal comme témoins positifs, compte tenu de la forte expression de l'HIBCH au niveau protéique.
• Cet anticorps peut être utilisé dans des formats ELISA ; confirmer la linéarité et la spécificité à l'aide d'une protéine recombinante ou d'échantillons biologiques caractérisés.

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