HCCS Lapin pAb - P53701

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de HCCS

• La holocytochrome c-type synthase (HCCS), également appelée cytochrome c-type hème lyase, catalyse l'attachement covalent d'un groupe hème à l'apocytochrome c, une étape essentielle pour la production de cytochrome c mature et le fonctionnement de la chaîne respiratoire mitochondriale.
• Encodée par le gène HCCS (ID génique : 3052) chez l'homme, ses mutations sont associées au syndrome de microphtalmie avec défauts cutanés linéaires (MLS, également désigné MCOPS7) et à des troubles mitochondriaux associés, ce qui souligne son rôle essentiel dans le développement et le métabolisme énergétique.
• HCCS est une protéine membranaire intégrale localisée sur la membrane interne mitochondriale, dont le site actif est tourné vers l'espace intermembranaire, où elle couple directement l'hème à l'apocytochrome c.
• La protéine subit une myristoylation N-terminale et est classée comme lipoprotéine ; cette modification lipidique facilite probablement l'ancrage membranaire et influence la stabilité de l'enzyme.
• Les autres noms utilisés sont CCHL (cytochrome c‑type hème lyase), qui reflète son activité enzymatique, et MLS, dérivé du phénotype pathologique associé ; le poids moléculaire prédit de la protéine est d'environ 31 kDa.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène correspond à la forme complète de HCCS humaine (résidus 1–268), ce qui génère un anticorps polyclonal qui reconnaît de multiples épitopes ; prévoyez des expériences de blocage par peptide pour confirmer la spécificité dans votre système d'échantillon.
• Pour le Western blot, une bande majoritaire proche de 31 kDa est attendue dans les lysats de cellules humaines, de souris ou de rat ; utilisez des fractions enrichies en mitochondries pour améliorer le signal et réduire le bruit de fond.
• En immunofluorescence/CCI, les conditions de perméabilisation doivent être optimisées pour détecter la cible de la membrane interne mitochondriale ; un co-marquage avec un marqueur mitochondrial (par ex. Tom20 ou MitoTracker) est recommandé pour confirmer la localisation.
• Pour les applications ELISA, des titrations en damier préliminaires permettront d'établir des conditions de revêtement et de détection adaptées ; associez cet anticorps à un réactif de détection adapté dans le cadre d'un immunoessai sandwich personnalisé.

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