Anticorps polyclonal de lapin anti-GNS pour WB et ELISA - P15586

Spécifications et paramètres clés du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation du GNS (N-acétylglucosamine-6-sulfatase)

• Le gène GNS code la N-acétylglucosamine-6-sulfatase (également connue sous le nom de glucosamine-6-sulfatase), une enzyme lysosomale qui hydrolyse les groupes 6-sulfate des unités N-acétyl-D-glucosamine dans l'héparane sulfate et le kératane sulfate.
• Cette enzyme est essentielle pour la dégradation étape par étape des glycosaminoglycanes ; sa déficience entraîne la mucopolysaccharidose de type IIID (syndrome de Sanfilippo D), un trouble de surcharge lysosomale.
• La protéine pleine longueur contient un peptide signal qui la dirige vers le lysosome, où elle exerce sa fonction catalytique.
• L'épissage alternatif génère plusieurs isoformes ; la protéine subit des modifications post-traductionnelles telles que la glycosylation et la phosphorylation, et lie les ions calcium.
• Le GNS est largement exprimé dans les tissus humains, comme le montre l'identification protéomique, ce qui est cohérent avec son rôle d'entretien dans le catabolisme lysosomal.
• Mots-clés UniProt : Épissage alternatif, Calcium, Variante de maladie, Glycoprotéine, Hydrolase, Lysosome, Liaison métallique, Mucopolysaccharidose, Phosphoprotéine, Signal.

Guidance expérimentale et conseils techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 293–552 du GNS humain, une région conservée chez les orthologues de souris et de rat ; vérifiez la réactivité dans votre système expérimental spécifique.
• Pour le Western blot, une bande d'environ 62 kDa est attendue sur la base du poids moléculaire prédit du GNS pleine longueur.
• Optimisez empiriquement la dilution de l'anticorps pour l'ELISA ; la nature polyclonale peut permettre une détection de signal robuste.
• Envisagez d'inclure des contrôles appropriés, tels que des lysats de lignées cellulaires exprimant le GNS ou des cellules traitées avec siARN, pour confirmer la spécificité.

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