GALNS Lapin pAb pour WB - P34059

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la GALNS

• GALNS code pour la N-acétylgalactosamine-6-sulfatase, une hydrolase lysosomale également connue sous le nom de chondroïtinesulfatase, galactose-6-sulfate sulfatase (GalN6S) et GalNAc6S sulfatase. Cette enzyme élimine les groupes sulfate des glycosaminoglycanes (GAG).
• Les substrats principaux de la GALNS sont le sulfate de kératane (KS) et le sulfate de chondroïtine-6 (C6S), qui sont des composants clés du cartilage et des tissus conjonctifs. Une déficience entraîne l'accumulation de ces GAG.
• La GALNS est localisée dans le lysosome et nécessite des ions calcium pour son activité catalytique, elle est classée comme une sulfatase liant les métaux.
• Les modifications post-traductionnelles incluent la glycosylation et la présence de ponts disulfure essentiels à sa structure tertiaire. La protéine est synthétisée avec un peptide signal qui la dirige vers le lysosome.
• Les mutations du gène GALNS sont associées à la mucopolysaccharidose de type IVA (syndrome de Morquio A), une maladie de surcharge lysosomale autosomique récessive caractérisée par une dysplasie squelettique et un nanisme.
• L'enzyme appartient à la famille des sulfatases et est impliquée dans la dégradation séquentielle des GAG dans les lysosomes, essentielle au renouvellement cellulaire normal des composants de la matrice extracellulaire.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène comprend les acides aminés 27-307 de la GALNS humaine (NP_000503.1), ce qui devrait induire des anticorps reconnaissant la protéine mature chez les espèces humaine, murine et de rat en raison de la réactivité croisée.
• Pour le Western blot, une bande d'environ 58 kDa est attendue ; envisagez d'utiliser des fractions enrichies en lysosomes ou des extraits tissulaires de cartilage ou de foie pour une détection optimale.
• Des protocoles ELISA peuvent être développés pour quantifier les niveaux de GALNS dans les fluides biologiques ou les lysats cellulaires ; validez le dosage avec des étalons connus et incluez des contrôles appropriés.
• Étant donné la localisation lysosomale, assurez-vous que la préparation des échantillons inclut des étapes pour libérer l'enzyme des lysosomes (par exemple, cycles de congélation-décongélation, lyse au détergent) pour une détection précise.

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