Anticorps monoclonal de lapin anti-GAA pour WB, ELISA - P10253

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de l'alpha-glucosidase lysosomale (GAA)

• L'alpha-glucosidase lysosomale (GAA), également connue sous le nom de maltase acide ou d'aglucosidase alfa, est une hydrolase essentielle pour la dégradation du glycogène dans les lysosomes.
  Références connexes :
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• L'enzyme présente une activité maximale envers les liaisons glucosidiques alpha-1,4 et peut également hydrolyser les glucanes alpha-1,6, facilitant la dégradation complète du glycogène.
  Références connexes :
  PMID:29061980

• Le GAA est localisé à la membrane lysosomale, où il agit sur les particules de glycogène acheminées vers les lysosomes.

• Les modifications post-traductionnelles, y compris la glycosylation N-liée et la phosphorylation, sont critiques pour le repliement de l'enzyme, sa stabilité et son ciblage lysosomal.

• Les mutations du GAA provoquent la maladie de stockage du glycogène de type II (maladie de Pompe), caractérisée par une accumulation progressive de glycogène dans les lysosomes, entraînant une faiblesse musculaire et une insuffisance respiratoire.

• La protéine précurseur contient un peptide signal et subit un traitement protéolytique pour générer des formes d'enzyme matures et actives.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène est un peptide synthétique couvrant les acides aminés 100 à 200 du GAA humain, permettant la détection de la protéine dénaturée par WB. Pour les conditions natives, une validation supplémentaire peut être nécessaire.

• Dans les expériences WB, envisagez d'utiliser des lignées cellulaires humaines (par exemple, HeLa ou HepG2) ou des lysats tissulaires comme témoins positifs, et validez avec des témoins négatifs appropriés.

• Pour ELISA, l'anticorps peut être utilisé comme anticorps de capture ou de détection. L'optimisation du couplage avec un autre anticorps spécifique au GAA peut améliorer la sensibilité du test.

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