Anticorps monoclonal de lapin anti-Dysferline pour WB, IHC-P, ELISA - O75923

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la Dysferline

• La Dysferline (gène DYSF, également connu sous le nom de FER1L1) est une grande protéine transmembranaire appartenant à la famille des ferlines, caractérisée par de multiples domaines C2 qui médient la liaison aux lipides dépendante du calcium.
• Elle fonctionne comme un capteur de calcium critique, déclenchant la fusion vésicule synaptique-membrane plasmique dépendante du Ca²⁺ et jouant un rôle essentiel dans la réparation rapide des membranes sarcolemmiques dans les muscles squelettiques et cardiaques après un stress mécanique.
• La Dysferline se localise principalement à la membrane cellulaire et au sarcolemme, mais se trouve également sur les membranes des vésicules cytoplasmiques et des endosomes tardifs, ce qui correspond à son rôle dans le trafic et la réparation membranaires.
• La protéine est fortement exprimée dans le muscle squelettique, le cœur, le cerveau, la rate, l'intestin et le placenta, avec des niveaux plus faibles dans le foie, le poumon, le rein et le pancréas, reflétant sa large distribution tissulaire.
• Les mutations du gène DYSF sont liées à la dystrophie musculaire des ceintures de type 2B (LGMD2B) et à d'autres myopathies, soulignant son importance clinique dans les maladies neuromusculaires.
• La Dysferline subit une utilisation alternative de promoteurs et un épissage alternatif, et est soumise à phosphorylation ; elle a été identifiée dans des criblages protéomiques, soulignant sa complexité régulatoire.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène est un peptide synthétique de la région N‑terminale (aa 50–150) de la Dysferline humaine ; envisagez un épitope mapping si des informations précises sur la liaison sont requises.
• Pour le transfert Western, utilisez des gels de polyacrylamide à faible pourcentage et des temps de transfert prolongés en raison du poids moléculaire élevé (237 kDa) de la Dysferline.
• En immunohistochimie (IHC‑P), validez l'anticorps sur des tissus témoins positifs connus pour exprimer la Dysferline, tels que le muscle squelettique ou le cœur.
• En tant qu'anticorps monoclonal de lapin, il est censé offrir une haute spécificité et une bonne constance d'un lot à l'autre ; cependant, les dilutions de travail optimales doivent être déterminées empiriquement dans le propre système de l'expérimentateur.
• Pour les applications ELISA, assurez-vous que l'immunogène peptidique n'interfère pas avec la détection si le dosage implique la même région N‑terminale.

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