Anticorps polyclonal de lapin anti-CEP290 pour WB, ELISA - O15078

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation du CEP290

• Le CEP290 (protéine centrosomique de 290 kDa), également connu sous le nom de CT87, MKS4, POC3, BBS14, JBTS5, LCA10, NPHP6, SLSN6 et 3H11Ag, est une grande protéine à enroulements en hélice impliquée dans les étapes précoces et tardives de la formation des cils.
• Son interaction avec CCP110 est nécessaire pour l'inhibition de la formation des cils primaires par CCP110. Références connexes : PMID:18694559
• Le CEP290 est nécessaire pour le recrutement centrosomique de RAB8A et pour le ciblage de protéines satellites du centriole telles que PCM1 vers les centrosomes. Références connexes : PMID:24421332
• Il facilite également le recrutement efficace de RAB8A vers le cil primaire. Références connexes : PMID:17705300
• Le CEP290 régule l'intégrité du complexe BBSome et le ciblage ciliaire des cargos du BBSome, impliquant probablement IQCB1/NPHP5. Références connexes : PMID:25552655
• Agit comme un activateur de la transcription médiée par ATF4. Références connexes : PMID:16682973
• Au niveau subcellulaire, le CEP290 se localise au centrosome, aux satellites centriolaires, au corps basal du cil, au cil (y compris la zone de transition en tant que partie du complexe de type tectonique), aux vésicules cytoplasmiques et au noyau.
• Il est exprimé de manière ubiquitaire, avec une forte expression dans le placenta et une faible expression dans le cerveau, et ses mutations sont liées à diverses ciliopathies, notamment le syndrome de Bardet-Biedl, le syndrome de Joubert, l'amaurose congénitale de Leber, le syndrome de Meckel, la néphronophtise et le syndrome de Senior-Loken.

Conseils expérimentaux et techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 950-1050 du CEP290 humain (NP_079390.3). Pour le Western blot, envisagez d'utiliser un gel à faible pourcentage (par exemple, gradient 4-12 %) pour résoudre la protéine d'environ 290 kDa et inclure des marqueurs de poids moléculaire appropriés.
• Validez la spécificité de l'anticorps dans votre système en utilisant des contrôles par extinction par ARNsi ou par knockout CRISPR, car le CEP290 peut présenter plusieurs isoformes.
l'ELISA, cet anticorps polyclonal peut être utilisé comme réagent de capture ou de détection ; optimisez empiriquement les conditions de revêtement et de détection.
• Compte tenu de la réactivité croisée limitée aux échantillons humains, vérifiez la réactivité chez d'autres espèces si nécessaire.

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