Anticorps polyclonal de lapin BCS1L pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9Y276

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de BCS1L

• BCS1L, également appelée protéine de type BCS1, est une chaperonne mitochondriale codée par le gène BCS1L (ID du gène : 617). Elle appartient à la famille des AAA+ ATPases et contient un domaine de liaison à l'ATP.
• Elle agit comme une chaperonne nécessaire à l'incorporation de la protéine Rieske à fer-soufre UQCRFS1 dans le complexe III de la chaîne respiratoire mitochondriale. Références associées : PMID:11528392, PMID:9878253
• BCS1L joue également un rôle important dans le maintien des réseaux tubulaires mitochondriaux, l'assemblage de la chaîne respiratoire et la formation du complexe LETM1. Références associées : PMID:18628306
• La protéine se localise dans la membrane interne mitochondriale et possède des domaines transmembranaires, ce qui est cohérent avec sa fonction intégrée à la membrane.
• Elle est exprimée de manière ubiquitaire, ce qui souligne son rôle essentiel de maintenance dans la biologie mitochondriale.
• Les mutations du gène BCS1L sont associées à des pathologies mitochondriales sévères, notamment le syndrome GRACILE, le syndrome de Björnstad et le déficit en complexe III (MC3DN1), qui présente souvent une surdité neurosensorielle ; BCS1L est donc cliniquement pertinente pour la recherche sur les maladies mitochondriales.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène est constitué d'une protéine de fusion recombinante correspondant aux acides aminés 33 à 240 de la BCS1L humaine. Pour le western blot (WB), une bande proche de 48 kDa est attendue ; validez l'essai dans les lysats d'échantillons appropriés, tels que les fractions mitochondriales ou les extraits cellulaires totaux de cellules humaines, de souris ou de rat.
• Pour l'immunohistochimie (IHC‑P), envisagez d'utiliser des coupes de tissus fixées au formol et incluses dans la paraffine avec un récupération d'antigène induite par la chaleur ; optimisez la concentration de l'anticorps primaire sur des tissus positifs connus.
• En immunofluorescence/immunocytochimie (IF/ICC), incluez des colorations mitochondriales complémentaires (par exemple MitoTracker) pour confirmer la co-localisation ; les conditions de perméabilisation doivent être validées pour les membranes nucléaires et mitochondriales.
• Cet anticorps peut être adapté pour l'ELISA ; optimisez les conditions d'antigène de revêtement et de détection.
• La réactivité croisée avec la souris et le rat indique son utilité dans les modèles précliniques ; cependant, vérifiez toujours ses performances dans l'espèce d'intérêt.

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