Anticorps monoclonal de lapin anti-UQCRFS1 pour WB, IF/ICC, ELISA - P47985

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de l'UQCRFS1

• L'UQCRFS1 (protéine Rieske à fer-soufre, RISP) est une sous-unité catalytique centrale du complexe cytochrome b-c1 mitochondrial (complexe III), qui fait partie de la chaîne de transport d'électrons qui pilote la phosphorylation oxydative (PubMed:31883641). Références associées : PMID:31883641
• La protéine contient un cluster fer-soufre 2Fe-2S et alterne entre des états conformationnels pour transférer les électrons de l'ubiquinol au cytochrome c durant le cycle Q, reliant les réactions redox à la translocation de protons à travers la membrane mitochondriale interne.
• L'UQCRFS1 est ancrée dans la membrane mitochondriale interne et subit un traitement protéolytique lors de son incorporation dans le dimère du complexe III ; un fragment (sous-unité 9) est généré à partir de sa séquence de ciblage mitochondrial, et ce traitement est essentiel pour l'assemblage correct du complexe (PubMed:28673544). Références associées : PMID:28673544
• La persistance de fragments dérivés de l'UQCRFS1 peut inhiber l'insertion et le traitement de l'UQCRFS1 nouvellement importée, affectant négativement la structure et la fonction du complexe III.
• Les mutations de l'UQCRFS1 sont liées à la déficience du complexe III mitochondrial, type nucléaire 10 (MC3DN10), une pathologie mitochondriale sévère.
• La protéine appartient à la famille des protéines Rieske à fer-soufre, avec une liaison conservée du cluster fer-soufre et une formation de ponts disulfure conservée.
• Mots-clés : 2Fe-2S, Fer-soufre, Transport d'électrons, Membrane interne mitochondriale, Chaîne respiratoire, Maladie mitochondriale primitive.

Conseils expérimentaux et indications techniques

• Pour le Western blot, validez l'anticorps dans votre lignée cellulaire ou votre tissu cible ; la protéine UQCRFS1 migre à environ 30 kDa dans des conditions dénaturantes.
• En immunofluorescence / immunocytochimie, attendez un motif de coloration mitochondriale ponctué ; les conditions optimales de fixation et de perméabilisation doivent être déterminées expérimentalement.
• Pour l'ELISA, envisagez des formats directs ou sandwich en utilisant la protéine UQCRFS1 recombinante ou le peptide comme contrôle positif.
• L'anticorps est décrit pour détecter l'UQCRFS1 humaine, de souris et de rat ; la réactivité croisée avec d'autres espèces doit être confirmée expérimentalement.
• Lors de la conception de vos expériences, notez que l'immunogène correspond aux acides aminés 175-274 de la séquence de l'UQCRFS1 (UniProt P47985).

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