Anticorps polyclonal de lapin anti-TMLHE pour IF/CCI et ELISA - Q9NVH6

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la TMLHE

• La TMLHE (triméthyllysine hydroxylase, également connue sous le nom de TMLD, BBOX2) est une enzyme mitochondriale qui catalyse la conversion de la triméthyllysine (TML) en hydroxytriméthyllysine (HTML) dans la voie de biosynthèse de la carnitine.
• Le gène subit un épissage alternatif, générant de multiples isoformes avec une expression tissulaire distincte ; la plupart des isoformes sont largement exprimées dans les tissus adultes et fœtaux, tandis que l'isoforme 8 est restreinte au cœur et au muscle squelettique.
• La TMLHE appartient à la sous-famille des gamma-butyrobétaïne hydroxylases des dioxygénases dépendantes du fer(II)/2-oxoglutarate, présentant un site de liaison aux métaux conservé pour le fer.
• La protéine se localise dans la matrice mitochondriale, dirigée par un peptide de transit N-terminal, où elle participe au métabolisme mitochondrial de la carnitine.
• Les modifications post-traductionnelles incluent l'acétylation ; l'enzyme est soumise à l'utilisation de promoteurs alternatifs, contribuant à la diversité des isoformes.
• Les mutations du gène TMLHE sont associées aux troubles du spectre autistique (AUTSX6), soulignant son rôle dans le développement neurologique et la maladie.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène couvre les acides aminés 167–376 de la TMLHE humaine (isoforme 1), ciblant une région qui peut être conservée parmi les variants d'épissage ; validez la spécificité pour votre isoforme d'intérêt.
• Pour les applications IF/CCI, attendez-vous à un profil de marquage mitochondrial ; incluez des marqueurs d'organelles appropriés et des contrôles knockout/knockdown pour confirmer la localisation.
• En ELISA, envisagez d'optimiser la concentration de l'antigène de revêtement et la dilution de l'anticorps ; aucune réactivité croisée avec d'autres espèces n'est rapportée, l'anticorps est donc mieux adapté aux échantillons humains.
• Étant donné que la TMLHE est une enzyme mitochondriale, des conditions de lyse douces préservant l'intégrité des organelles peuvent améliorer la détection ; réduisez l'utilisation de détergents agressifs si le signal est faible.

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