Anticorps monoclonal anti-SMN1 pour WB, IHC-P, ELISA - Q16637

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de SMN1

• Identité de la protéine et isoformes : SMN1 code pour la protéine du motoneurone de survie, également connue sous le nom de composant des gems 1 (Gemin-1). C'est un composant structurel clé du complexe SMN, avec un poids moléculaire d'environ 32 kDa.
• Fonction principale dans l'assemblage des snRNP : SMN1 forme l'épine dorsale du complexe SMN, qui catalyse l'assemblage des petites ribonucléoprotéines nucléaires (snRNP), les éléments constitutifs du spliceosome. Il accepte les protéines Sm du chaperon CLNS1A et, avec GEMIN2, rassemble les sous-unités du complexe Sm. Références associées : PMID:18984161 PMID:17178713
• Détails de l'assemblage du spliceosome : La liaison du snRNA au cœur Sm en assemblage déclenche l'éviction du complexe SMN, permettant à SNRPD3 et SNRPB de terminer la formation du cœur snRNP. Ce processus est essentiel pour l'épissage des pré-ARNm. Références associées : PMID:21816274 PMID:22101937 PMID:31799625
• Rôle dans l'épissage des introns U12 : SMN1 assure un épissage correct des gènes contenant des introns U12, ce qui est critique pour le développement des neurones moteurs et proprioceptifs. Références associées : PMID:23063131
• Fonctions nucléaires supplémentaires : SMN1 est nécessaire pour résoudre les hybrides ARN-ADN (boucles R) créés par l'ARN polymérase II dans les régions terminales de la transcription, contribuant à une terminaison correcte de la transcription. Références associées : PMID:26700805
• Localisation subcellulaire : SMN1 se localise dans le noyau (gems et corps de Cajal), le cytoplasme, les granules cytoplasmiques, et se trouve également dans les projections neuronales, les axones et au niveau de la ligne Z des sarcomères.
• Spécificité tissulaire : Exprimée largement, avec des niveaux élevés dans le cerveau, le rein, le foie et la moelle épinière ; des niveaux modérés dans les muscles squelettiques et cardiaques ; et des niveaux faibles dans les fibroblastes et les lymphocytes. Présente également dans les ostéoclastes et les cellules mononucléées (au niveau protéique).
• Modifications post-traductionnelles et mots-clés : SMN1 subit une acétylation, une phosphorylation, la formation de liaisons isopeptidiques et une conjugaison de type ubiquitine. Elle est associée au traitement des ARNm, à la neurodégénérescence, à la neurogenèse et à l'épissage alternatif, et est liée à des variants pathologiques dans l'amyotrophie spinale (SMA).

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène correspond à une région centrale (acides aminés 103–200) de la SMN1 humaine. Cette région est bien conservée, et l'anticorps est censé reconnaître la protéine native ; cependant, une validation spécifique de l'épitope est recommandée pour votre application prévue.
• Pour le Western blot, une bande proche de 32 kDa est attendue dans les échantillons humains et de rat. Les niveaux d'expression peuvent varier ; les plus élevés sont dans le cerveau, le rein, le foie et la moelle épinière. Utilisez ces tissus comme témoins positifs et envisagez de charger des quantités appropriées en fonction de l'expression attendue.
• En IHC-P, une coloration des gems nucléaires et des corps de Cajal peut être observée, ainsi qu'une localisation cytoplasmique dans certains types cellulaires. Optimisez la récupération antigénique et la dilution de l'anticorps pour vos conditions spécifiques de tissu et de fixation.
• Pour l'ELISA, l'anticorps peut servir de réactif de capture ou de détection. Des tests empiriques avec votre format de dosage et votre antigène sont essentiels pour confirmer la compatibilité.
• Une réactivité croisée avec le rat est rapportée ; si vous travaillez avec d'autres espèces, une validation interne est conseillée.

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