Anticorps polyclonal de lapin anti-RPGRIP1 pour IF-P et ELISA - Q96KN7

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de RPGRIP1

• RPGRIP1 est une protéine d'échafaudage nécessaire à la bonne localisation de RPGR au niveau du cil de connexion des cellules photoréceptrices, essentielle pour la morphogenèse correcte des disques et la survie des photorécepteurs.
• Encodée par le gène RPGRIP1 chez l'homme, elle subit un épissage alternatif produisant plusieurs isoformes dont les poids moléculaires varient de 66 kDa à 146 kDa.
• Elle est principalement exprimée dans la rétine, avec une forte localisation dans les segments externes des photorécepteurs, et une expression plus faible dans les testicules et les cellules amacrines.
• Au niveau sous-cellulaire, RPGRIP1 se localise au cil et aux projections cellulaires, spécifiquement au niveau du cil de connexion où il interagit avec RPGR.
• RPGRIP1 contient des domaines en bobine enroulée et est associé aux voies de transduction sensorielle et de la vision.
• Les mutations de RPGRIP1 sont liées à des troubles rétiniens héréditaires, notamment l'amaurose congénitale de Leber (LCA), la dystrophie cône-bâtonnet et d'autres ciliopathies comme le glaucome.
• La protéine joue un rôle critique dans l'organisation des disques photorécepteurs, en maintenant l'intégrité structurelle du segment externe.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• Pour l'immunofluorescence (IF-P), envisagez d'utiliser des coupes de rétine ou des cellules photoréceptrices cultivées, et validez le profil de coloration dans votre système d'échantillon concerné.
• Pour les applications ELISA, envisagez de l'associer à un anticorps de détection adapté et validez avec des contrôles positifs et négatifs appropriés pour garantir la spécificité.
• La réactivité croisée avec la souris et le rat permet l'utilisation de modèles rongeurs, mais vérifiez systématiquement la réactivité dans votre contexte expérimental spécifique.
• Compte tenu de la présence de multiples isoformes, envisagez de confirmer quelles isoformes sont détectées dans votre échantillon par western blot ou d'autres méthodes orthogonales.

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