Anticorps monoclonal de lapin anti-RPGR pour WB, IF, ELISA - Q92834-6

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation du RPGR

• Le RPGR (Régulateur de la GTPase de la rétinite pigmentaire) est codé par le gène RPGR situé sur le chromosome X, et les mutations de ce gène sont une cause majeure de rétinite pigmentaire liée à l'X (XLRP), caractérisée par une dégénérescence rétinienne progressive.
• L'isoforme 6 est une variante d'épissage spécifique du RPGR avec un poids moléculaire prévu d'environ 127 kDa ; plusieurs autres isoformes existent en raison de l'épissage alternatif, résultant en des protéines de tailles variées.
• Le produit protéique du RPGR est classé comme un régulateur de GTPase, suggérant une implication dans la régulation des petites GTPases, bien que l'activité enzymatique exacte et les substrats fassent encore l'objet de recherches.
• Les études de localisation subcellulaire indiquent que l'isoforme 6 du RPGR se trouve dans le cytoplasme et s'associe spécifiquement au cytosquelette, au centrosome, au corps basal du cil et à l'axonème du cil, indiquant un rôle dans la fonction et le maintien ciliaires.
• La présence de RPGR au niveau du centrosome et des structures ciliaires correspond à la manifestation clinique de la dégénérescence rétinienne, car les cellules photoréceptrices dépendent fortement du transport ciliaire entre les segments interne et externe.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène utilisé pour générer cet anticorps couvre les acides aminés 1-260 du RPGR humain (isoforme 6). Selon la conservation de l'épitope, il peut détecter d'autres isoformes du RPGR ; validez la réactivité croisée dans votre système expérimental spécifique.
• Le Western blot peut révéler plusieurs bandes correspondant aux diverses isoformes du RPGR (poids moléculaires prévus : 52, 70, 83, 90, 113, 127 kDa). Chargez une quantité de protéine adéquate et utilisez des contrôles spécifiques à l'isoforme si une identification précise est requise.
• Pour l'immunofluorescence (IF/ICC, IF-P), attendez-vous à des motifs de coloration cohérents avec la localisation centrosomique et ciliaire. Optimisez la fixation et la perméabilisation pour préserver ces structures ; envisagez une co-coloration avec des marqueurs établis du centrosome ou des cils.
• Cet anticorps est applicable en ELISA ; titrez l'anticorps et utilisez la protéine RPGR recombinante comme standard pour établir une plage de détection quantitative.

CamelBio : Votre passerelle d'approvisionnement tout-en-un

CamelBio équipe les développeurs de diagnostics et les chercheurs en sciences de la vie d'un accès simplifié à des matières premières IVD de qualité supérieure, comme en témoigne ce RPGR Rabbit mAb. Que vous progressiez dans le diagnostic des maladies rétiniennes ou que vous exploriez la biologie ciliaire, notre portefeuille s'étend à des paires d'anticorps validés, des réactifs auxiliaires en vrac et un approvisionnement sur mesure pour les cibles difficiles à trouver. Laissez CamelBio faire le pont de votre parcours du concept à la clinique grâce à un approvisionnement fiable et un support technique.