Anticorps Polyclonal Anti-RPGR pour WB, IF-P, IHC-P, ELISA - Q92834

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation du RPGR

• Identité de la protéine : RPGR (régulateur de la GTPase de la rétinite pigmentaire liée à l'X) est également connu sous les alias CRD, RP3, COD1, PCDX, RP15, XLRP3, orf15 et CORDX1. Plusieurs isoformes résultent de l'épissage alternatif, l'isoforme 3 étant spécifique à la rétine.
• Activité GEF et trafic ciliaire : RPGR agit comme un facteur de libération des nucléotides guanyliques (GEF) pour RAB8A et RAB37, convertissant les RAB inactifs liés au GDP en formes actives liées au GTP. Cette activité GEF sur RAB8A facilite le trafic ciliaire et est cruciale pour l'intégrité des photorécepteurs. Références connexes : PMID:20631154
• Formation et organisation des cils : RPGR régule les filaments de stress d'actine et la contractilité cellulaire, et est impliqué dans l'organisation des microtubules. Il joue un rôle dans la formation des cils primaires et le transport intraflagellaire. Références connexes : PMID:21933838
• Localisation subcellulaire : RPGR se localise dans le cytoplasme, l'appareil de Golgi, le corps basal des cils, l'axonème, le centrosome et l'axonème du flagelle, ce qui est cohérent avec son rôle dans les processus ciliaires et liés aux microtubules.
• Spécificité tissulaire : Expression ubiquitaire, avec des niveaux plus élevés dans le cœur, le cerveau, le placenta, le poumon, le foie, le muscle, le rein, la rétine et le pancréas. L'isoforme 3 spécifique à la rétine colocalise avec RPGRIP1 dans le segment externe des photorécepteurs à bâtonnets et à cônes.
• Associations pathologiques : Les mutations du RPGR sont liées à la rétinite pigmentaire liée à l'X, à la dystrophie cône-bâtonnet et aux ciliopathies, soulignant son rôle essentiel dans la vision et la transduction du signal sensoriel.
• Modifications post-traductionnelles : RPGR est prénylé, méthylé et phosphorylé, et est classé comme une lipoprotéine. Ces modifications influencent probablement son ancrage membranaire et ses interactions protéiques.

Conseils Expérimentaux et Techniques

• L'immunogène correspond à la région N-terminale (aa 1–260) du RPGR humain. L'anticorps peut détecter plusieurs isoformes ; validez la spécificité dans votre système d'échantillons cibles (par exemple, extraits rétiniens).
• En Western blot (WB), attendez-vous à une bande près du poids moléculaire complet prédit d'environ 113 kDa. Utilisez un pourcentage de gel approprié et des conditions de transfert adaptées aux protéines de poids moléculaire élevé.
• Pour l'immunofluorescence (IF-P) et l'immunohistochimie (IHC-P), RPGR se localise au niveau des cils et des centrioles. Optimisez les protocoles de fixation et de perméabilisation pour préserver les structures ciliaires délicates.
• La réactivité croisée rapportée avec la souris et le rat suggère une conservation de l'épitope ; alignez les séquences si vous utilisez des modèles non humains. La colocalisation avec RAB8A ou des marqueurs ciliaires (par exemple, tubuline acétylée) peut être informative.

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