Produits Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorps anti-PPT1 polyclonal de lapin pour WB, ELISA - P50897
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Anticorps anti-PPT1 polyclonal de lapin pour WB, ELISA - P50897

Polyclonal Antibodies

Anticorps anti-PPT1 polyclonal de lapin pour WB, ELISA - P50897

Numéro d'article : CM0018181

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Application
WB, ELISA
Réactivité croisée
Humain, Souris, Rat
Poids moléculaire
34 kDa
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Paramètre Valeur
Nom du produit PPT1 Lapin pAb
Remarques/Alias PPT; CLN1; INCL; PPT1
Espèce Humain
GeneID (Humain) 5538
GeneID 5538
Immunogène Protéine de fusion recombinante contenant une séquence correspondant aux acides aminés 28-306 du PPT1 humain (NP_000301.1)
Source Lapin
Catégorie Anticorps polyclonaux
Application WB, ELISA
Réactivité croisée Humain, Souris, Rat
SWISS P50897
Poids moléculaire 34kDa
Expédition Sac de glace

Contexte biologique : Fonction et localisation du PPT1 (Palmitoyl-protéine thioestérase 1)

  • Le PPT1, également connu sous le nom de palmitoyl-protéine thioestérase 1 ou palmitoyl-protéine hydrolase 1, est une enzyme lysosomale qui catalyse l'élimination des groupes palmitate des résidus de cystéine modifiés dans les protéines.
  • Il présente une activité thioestérase vis-à-vis des thioesters d'acides gras avec des longueurs de chaîne d'acyl de 14 à 18 carbones, y compris le palmitoyl-CoA et la S-palmitoyl-N-acétylcystéamine, ainsi que les protéines palmitoylées. Références connexes : PMID:12855696 PMID:26731412 PMID:8816748
  • Contrairement au PPT2, le PPT1 est capable d'hydrolyser de manière unique les protéines palmitoylées et la palmitoylcystéine, soulignant son rôle critique dans la dégradation lysosomale des protéines modifiées par des lipides. Références connexes : PMID:12855696
  • Les mutations du gène PPT1 provoquent la céroïde lipofuscinose neuronale infantile (maladie CLN1, également connue sous le nom d'INCL), une maladie lysosomale de surcharge neurodégénérative grave caractérisée par l'accumulation de pigments lipofusciniens céroïdes autofluorescents.
  • Au niveau subcellulaire, le PPT1 est principalement localisé dans les lysosomes, mais on le trouve également dans l'appareil de Golgi, le réticulum endoplasmique, et il peut être sécrété.
  • Le PPT1 fait l'objet d'un épissage alternatif, produisant plusieurs variants de transcription, et subit une glycosylation et la formation de ponts disulfures pour un repliement et une stabilité appropriés.
  • La protéine joue un rôle dans la transduction sensorielle et la vision, comme l'indique son association avec la neurodégénérescence et la céroïde lipofuscinose neuronale.
  • Le PPT1 est une glycoprotéine avec une masse moléculaire prédite d'environ 34 kDa (34193 Da).

Conseils expérimentaux et astuces techniques

  • L'immunogène couvre la protéine PPT1 mature (acides aminés 28‑306), ce qui suggère que l'anticorps peut reconnaître à la fois la forme complète et la forme traitée ; envisagez d'utiliser des témoins positifs appropriés exprimant le PPT1.
  • Pour le Western blot, une bande d'environ 34 kDa est attendue ; validez la détection dans des lysats de tissus ou de lignées cellulaires humaines, murines ou de rat connus pour exprimer le PPT1 (par exemple, foie, cerveau).
  • Pour l'ELISA, l'anticorps peut servir de réactif de capture ou de détection ; le couplage avec une paire d'anticorps appariée peut nécessiter une optimisation.
  • Compte tenu de la nature lysosomale et sécrétée du PPT1, envisagez de tester à la fois les lysats cellulaires et le milieu conditionné lors de l'analyse de l'expression des protéines.
  • Notez que le PPT1 est glycosylé, ce qui peut affecter la mobilité électrophorétique ; un traitement avec la PNGase F peut confirmer le statut de glycosylation.

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