Anticorps polyclonal de lapin anti-PCCB pour WB et ELISA - P05166

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de PCCB

• PCCB code pour la sous-unité bêta de la propionyl-CoA carboxylase (PCC), une enzyme mitochondriale dépendante de la biotine essentielle au catabolisme des acides gras à chaîne impaire, du cholestérol et de plusieurs acides aminés (isoleucine, thréonine, méthionine, valine). Références connexes : PMID:15890657, PMID:6765947
• Au sein de l'holoenzyme PCC, la sous-unité alpha (PCCA) catalyse la carboxylation dépendante de l'ATP du cofacteur biotine, tandis que la sous-unité bêta (PCCB) transfère le groupe carboxyle activé de la biotine au propionyl-CoA pour générer du (S)-méthylmalonyl-CoA.
• PCCB présente également une activité mineure envers le butyryl-CoA, le convertissant en éthylmalonyl-CoA, et peut accepter des substrats alternatifs tels que le (2E)-buténoyl-CoA/crotonoyl-CoA. Références connexes : PMID:6765947
• La protéine se localise dans la matrice mitochondriale et contient un peptide de transit pour l'import mitochondrial.
• Les modifications post-traductionnelles comprennent l'acétylation et la phosphorylation, qui peuvent réguler l'activité ou la stabilité de l'enzyme.
• Les mutations de PCCB sont associées à l'acidémie propionique, un trouble métabolique sévère caractérisé par l'accumulation de métabolites toxiques.
• L'épissage alternatif produit de multiples variants de transcrits, pouvant potentiellement générer des isoformes aux propriétés fonctionnelles distinctes.

Guide expérimental et conseils techniques

• Étant donné que l'immunogène couvre les acides aminés 260–539, l'anticorps reconnaît probablement un épitope central à C-terminal sur PCCB ; envisagez d'utiliser des fractions enrichies en mitochondries ou des lysats cellulaires totaux de tissus humains ou murins pour le Western blot.
• Pour l'ELISA, testez une série de dilutions de protéine PCCB recombinante ou de lysats tissulaires pour déterminer la concentration optimale de l'anticorps.
• Validez la spécificité de la bande par extinction par siRNA ou en utilisant des lignées cellulaires déficientes en PCCB si disponibles.
• Le poids moléculaire prédit est de 58 kDa, mais les modifications post-traductionnelles ou le traitement du précurseur peuvent déplacer la bande observée.

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