Anticorps monoclonal de lapin anti-PCCB [validé par KO] pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P05166

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de la PCCB (chaîne bêta de la propionyl-CoA carboxylase)

• Le gène PCCB code la sous-unité bêta de la propionyl-CoA carboxylase (PCC), une enzyme mitochondriale dépendante de la biotine ; l’épissage alternatif produit plusieurs isoformes.
• La PCC catalyse la carboxylation du propionyl-CoA en D-méthylmalonyl-CoA, une étape clé du catabolisme des acides gras à chaîne impaire et des acides aminés à chaîne ramifiée (isoleucine, thréonine, méthionine, valine). Références associées : PMID:15890657 PMID:6765947
• Au sein de l’holoenzyme, la sous-unité alpha assure la carboxylation de la biotine dépendante de l’ATP, tandis que la sous-unité bêta transfère le groupe carboxyle de la biotine au propionyl-CoA (par similarité).
• L’enzyme présente également une activité vis-à-vis du butyryl-CoA, générant de l’éthylmalonyl-CoA, et peut agir sur le crotonoyl-CoA comme substrat alternatif (par similarité). Références associées : PMID:6765947
• La PCCB est exclusivement localisée dans la matrice mitochondriale.
• La protéine subit une acétylation et une phosphorylation et contient un peptide de transit mitochondrial ; les mutations de PCCB sont associées à l’acidémie propionique, une maladie métabolique autosomique récessive.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• Cet anticorps a été validé à l’aide de modèles knockout (KO) ; incluez des contrôles positifs et négatifs appropriés dans vos expériences afin de confirmer sa spécificité.
• En Western blot, la protéine cible migre à environ 58 kDa ; utilisez un gel de SDS-PAGE à 10 % ou 12 % et optimisez les conditions de transfert pour les protéines de taille moyenne.
• En immunohistochimie (IHC-P) et en immunofluorescence (IF/ICC), vérifiez le marquage dans des tissus ou des lignées cellulaires riches en mitochondries présentant une expression connue de PCCB, en utilisant des marqueurs mitochondriaux comme références de colocalisation.
• L’immunogène couvre les acides aminés 260 à 539 de la PCCB humaine, correspondant à une région probablement impliquée dans les interactions entre sous-unités ; cela peut faciliter la détection des formes natives et dénaturées dans différentes applications.
• Lors de la mise en place d’essais ELISA, envisagez de tester une large gamme de dilutions et d’utiliser une protéine PCCB recombinante comme standard afin de déterminer les concentrations de travail optimales.

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