Anticorps polyclonal de lapin anti-PAH pour WB, IF/ICC, ELISA - P00439

Spécifications et paramètres essentiels du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de la PAH

• Le gène PAH code la phénylalanine-4-hydroxylase (Phe-4-monooxygénase), une enzyme clé du métabolisme de la phénylalanine.
• Elle catalyse l’hydroxylation de la L-phénylalanine en L-tyrosine, une étape limitante de la dégradation de la phénylalanine.
• Cette monooxygénase nécessite du fer comme cofacteur et est soumise à une régulation allostérique.
• Les modifications post-traductionnelles comprennent la phosphorylation, qui peut moduler l’activité enzymatique.
• Les mutations du gène PAH sont associées à la phénylcétonurie (PCU), une erreur innée du métabolisme à transmission autosomique récessive.
• Les mots-clés pertinents d’UniProt comprennent : structure 3D, enzyme allostérique, variant pathologique, fer, liaison aux métaux, monooxygénase, oxydoréductase, dégradation de la phénylalanine, phénylcétonurie, phosphoprotéine.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L’immunogène correspond à la région N-terminale (résidus 1 à 290) de la PAH humaine, offrant une large couverture des domaines fonctionnels conservés.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire prédit est d’environ 52 kDa ; tenir compte des décalages potentiels dus à la phosphorylation ou à d’autres modifications.
• Lors de l’utilisation en IF/ICC, optimiser les protocoles de fixation et de perméabilisation pour le type cellulaire ciblé afin de préserver l’antigénicité.
• Des contrôles positifs, tels que du tissu hépatique ou des lignées cellulaires exprimant la PAH, sont recommandés pour toutes les applications.
• La réactivité croisée avec la souris et le rat est établie ; valider le produit dans le système de l’espèce concernée afin de confirmer la réactivité.

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