Anticorps Monoclonal Anti-PAH pour WB, IF/ICC, IF-P, ELISA - P00439

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de la PAH

• La Phénylalanine-4-hydroxylase (PAH), également connue sous le nom de Phe-4-monooxygénase, est codée par le gène PAH. C'est l'enzyme clé du catabolisme de la phénylalanine, catalysant l'hydroxylation de la L-phénylalanine en L-tyrosine.
• En tant que membre de la famille des hydroxylases d'acides aminés aromatiques, la PAH nécessite le fer comme cofacteur et fonctionne comme une enzyme allostérique, son activité étant étroitement régulée par la liaison du substrat et du cofacteur.
• La PAH est modifiée post-traductionnellement par phosphorylation, ce qui module sa fonction catalytique et sa stabilité protéique.
• Les variantes génétiques de la PAH sont liées à la phénylcétonurie (PKU), un trouble métabolique récessif autosomique caractérisé par une accumulation de phénylalanine, entraînant un handicap intellectuel si elle n'est pas traitée. L'enzyme est répertoriée sous les variantes de maladie pour la phénylcétonurie dans UniProt.
• L'identification basée sur la protéomique confirme l'expression de la PAH dans plusieurs tissus, bien que son rôle principal soit hépatique.

Guidance Expérimentale et Conseils Techniques

• L'immunogène est un peptide synthétique de la région N-terminale (acides aminés 1–100), ce qui suggère que l'anticorps reconnaît probablement un épitope linéaire. Considérez si l'épitope cible est accessible dans les conformations natives ou fixées pour chaque application.
• Pour le Western blot, une bande d'environ 52 kDa est attendue dans des conditions réductrices. Incluez des témoins positifs appropriés (par exemple, des lysats de foie humain, de souris ou de rat) et un marqueur de poids moléculaire.
• En immunofluorescence (IF/ICC) et IF-P, validez les méthodes de fixation et de perméabilisation, car l'épitope peut être sensible au réticulation ou au masquage. Le test de plusieurs conditions est recommandé.
• Pour ELISA, utilisez l'anticorps comme réactif de capture ou de détection après avoir confirmé la réactivité avec l'antigène recombinant ou natif dans votre système de test. Le couplage avec un anticorps clonal différent peut améliorer la sensibilité.
• La réactivité croisée avec la PAH humaine, de souris et de rat est indiquée ; cependant, confirmez toujours la spécificité dans le contexte de l'espèce et du tissu concerné, car l'homologie de séquence avec d'autres hydroxylases pourrait entraîner une liaison hors cible.

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