Anticorps polyclonal de lapin anti-NPHP4 pour WB, IF/ICC, ELISA - O75161

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la néphrocystine-4

• La néphrocystine-4 (aussi appelée néphrorétinine) est codée par le gène NPHP4 ; plusieurs isoformes sont produites par épissage alternatif.
• Impliquée dans l'organisation des jonctions apicales et la fonction ciliaire ; il est proposé qu'elle opère au sein d'un module NPHP1-4-8. Nécessaire pour la formation de cils fonctionnels et contribue à l'organisation du réseau d'actine sous-apical dans les cellules épithéliales multiciliées. Références associées : PMID:19755384 PMID:21565611
• Coopère avec INVS pour down-réguler la voie Wnt canonique et promouvoir la voie Wnt-PCP en régulant les protéines Disheveled. Stabilise JADE1 et promeut sa translocation nucléaire, conduisant à une inhibition coopérative de la signalisation Wnt canonique. Références associées : PMID:21498478 PMID:22654112
• Agit comme régulateur négatif de la voie Hippo en s'associant à LATS1 et en modulant la phosphorylation dépendante de LATS1 et la localisation de WWTR1/TAZ. Références associées : PMID:21555462
• La localisation subcellulaire inclut le cytoplasme, le corps basal du cil, le centrosome, les jonctions serrées et le noyau, ce qui est cohérent avec ses rôles dans les fonctions ciliaires et jonctionnelles.
• Exprimée majoritairement dans le rein, le muscle squelettique, le cœur et le foie ; une expression plus faible est observée dans le cerveau et le poumon.
• Phosphorylée dans les cellules, ce qui peut influencer ses activités de signalisation. Les mutations du gène NPHP4 sont associées à la néphronophtise, au syndrome de Senior-Loken et à l'amaurose congénitale de Leber, ce qui souligne son importance clinique.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène correspond à une région C-terminale (acides aminés 1247–1426). Vérifiez la réactivité lorsque vous travaillez avec des isoformes ou des variants d'épissage qui peuvent différer dans ce domaine.
• Validé pour Western blot (WB), immunofluorescence/immunocytochimie (IF/ICC) et ELISA avec des échantillons humains, de souris et de rat. Si vous utilisez d'autres espèces, réalisez une expérience pilote de réactivité croisée.
• Pour WB, le poids moléculaire prédit est d'environ 158 kDa ; utilisez un gel d'acrylamide à faible pourcentage et des temps de transfert prolongés pour garantir une bonne résolution et un transfert efficace des protéines de haut poids moléculaire.
• En IF/ICC, la localisation de la cible inclut les cils et les jonctions serrées. Optimisez les conditions de fixation et de perméabilisation pour préserver ces structures et l'accessibilité de l'épitope.

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