Anticorps polyclonal de lapin anti-NPHP1 pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - O15259

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la néphrocystine-1

• La néphrocystine-1 (NPHP1) est une protéine codée par le gène NPHP1, également appelée protéine de la néphronophthis juvénile 1 ; l'épissage alternatif génère de multiples isoformes.
• Elle joue un rôle essentiel dans la polarité des cellules épithéliales en interagissant avec BCAR1 et en organisant les jonctions apicales des cellules rénales avec NPHP4 et RPGRIP1L/NPHP8.
• NPHP1 participe à la régulation du transport intraflagellaire (IFT) lors de l'assemblage des cils, bien qu'il ne soit pas strictement nécessaire à la ciliogenèse.
• La protéine est requise pour le développement normal de la rétine et influence le mouvement des protéines IFT telles que IFT88 et WDR19 dans la connexion des cils photorécepteurs.
• Au niveau subcellulaire, la néphrocystine-1 se localise dans les jonctions cellulaires (jonctions adhérentes et serrées), les cils (y compris l'axonème) et le cytoplasme.
• Elle est classée comme phosphoprotéine et contient un domaine SH3 et une région en superenroulement ; les mots-clés associés sont ciliopathie, différenciation et spermatogenèse.
• L'expression tissulaire est généralisée, avec des niveaux les plus élevés dans l'hypophyse, la moelle épinière, la thyroïde, le testicule, le muscle squelettique, le ganglion lymphatique et la trachée ; elle est également exprimée dans les cellules épithéliales nasales et le canal collecteur rénal.
• Les mutations de NPHP1 sont associées à des ciliopathies telles que la néphronophthis, le syndrome de Joubert, l'amaurose congénitale de Leber et le syndrome de Senior-Loken.

Conseils expérimentaux et techniques

• L'immunogène de cet anticorps correspond aux acides aminés 463–732 de la NPHP1 humaine (isoforme NP_997064.2), une région qui peut conférer une spécificité ; envisagez un alignement de séquence avec les membres apparentés de la famille.
• Pour le Western blot, une bande d'environ 83 kDa est attendue ; validez l'expérience avec des contrôles positifs appropriés (par exemple, des lysats de testicule ou de rein) et tenez compte des isoformes potentielles.
• Cet anticorps polyclonal peut détecter plusieurs isoformes ou formes modifiées post-traductionnellement ; titrez la concentration d'anticorps pour l'IHC-P et l'IF/ICC afin de réduire le bruit de fond.
• La réactivité croisée avec la souris et le rat a été rapportée, mais confirmez toujours la réactivité spécifique à l'espèce dans votre système expérimental par des tests parallèles.
• Pour les applications ELISA, l'utilisation de protéine recombinante ou capturée peut aider à évaluer l'affinité et la spécificité de l'anticorps.

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