Anticorps monoclonal anti-Niemann Pick C1 pour WB - O15118

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de Niemann Pick C1

• NPC1 est une glycoprotéine transmembranaire multipasse de 142 kDa, produit du gène NPC1 (UniProt O15118).
• Elle fonctionne comme un transporteur de cholestérol intracellulaire, agissant conjointement avec NPC2 pour médier la sortie du cholestérol des endosomes tardifs/lysosomes.
  Références associées :
  PMID:10821832, PMID:12554680, PMID:18772377
• Le cholestérol non estérifié libéré des LDL est transféré par NPC2 à la poche de liaison au cholestérol N-terminale de NPC1, où le groupe hydroxyle est enfoui dans la poche.
  Références associées :
  PMID:18772377, PMID:19563754, PMID:27238017
• NPC1 ancre les compartiments endosomaux/lysosomaux aux sites de contact du réticulum endoplasmique via une interaction avec GRAMD1B, permettant le transfert du cholestérol vers le RE.
  Références associées :
  PMID:31537798
• La protéine se lie aux oxystérols avec une affinité plus élevée qu'au cholestérol et pourrait contribuer au trafic vésiculaire dans les cellules gliales, soutenant l'intégrité des terminaisons nerveuses.
• NPC1 inhibe l'activation de mTORC1 médiée par le cholestérol en interagissant avec SLC38A9.
  Références associées :
  PMID:28336668
• En tant que récepteur d'entrée endosomal pour l'ebolavirus, NPC1 est impliqué dans les interactions hôte-virus.
• Les mutations du gène NPC1 conduisent à la maladie de Niemann‑Pick de type C, une maladie de surcharge lysosomale caractérisée par une accumulation de cholestérol.
• La protéine se localise principalement sur la membrane limitante des endosomes tardifs et des lysosomes, ce qui correspond à son rôle dans la distribution intracellulaire du cholestérol.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène a été conçu à partir de la région C-terminale (acides aminés 1179‑1278) de la protéine NPC1 humaine ; cette région peut présenter une conservation limitée entre les espèces — validez dans l'espèce cible avec des contrôles appropriés.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire prédit est de 142 kDa ; utilisez un gel de polyacrylamide à faible pourcentage et assurez un transfert protéique efficace, car les grandes protéines transmembranaires peuvent nécessiter des temps de transfert prolongés.
• Pour l'IHC‑P et l'IF/ICC, testez différents protocoles de démasquage antigénique et fixateurs pour optimiser la détection ; incluez des contrôles isotypiques pour confirmer la spécificité du signal.
• L'anticorps réagit de manière croisée avec la protéine NPC1 de souris et de rat, mais vérifiez toujours cette réactivité croisée en utilisant des lysats ou des sections tissulaires positifs et négatifs de votre espèce cible.
• Lorsqu'il est utilisé en ELISA, titrez l'anticorps pour déterminer la concentration de travail optimale dans vos conditions de revêtement antigénique.

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