Anticorps polyclonal anti-NHLRC1 pour WB, IHC-P, ELISA - Q6VVB1

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de NHLRC1

• NHLRC1 code pour l'E3 ubiquitine-protéine ligase maline, une protéine à doigt de zinc de type RING contenant des répétitions NHL qui agit comme ubiquitine transférase.
• Avec la phosphatase EPM2A/laforine, la maline médie l'élimination des polyglucosanes toxiques et des agrégats de protéines mal repliées par le système ubiquitine-protéasome (UPS) et la macroautophagie.
• D'une manière dépendante de la laforine, la maline ubiquitine les sous-unités de la protéine phosphatase ciblée sur le glycogène PPP1R3C/PTG et PPP1R3D, les dirigeant vers la dégradation protéasomique, réduisant ainsi l'accumulation de glycogène.
• La maline polyubiquitine son partenaire EPM2A/laforine et l'enzyme de débranchement du glycogène AGL, favorisant leur renouvellement dépendant du protéasome.
• Les études de localisation subcellulaire placent la maline dans le réticulum endoplasmique et dans le noyau, ce qui est cohérent avec son rôle dans le contrôle qualité des protéines et les réponses au stress.
• L'expression tissulaire est large, avec des niveaux notables dans le cerveau, le cervelet, la moelle épinière, le cœur, le foie, le muscle squelettique et le pancréas.
• Les défauts de NHLRC1 sont associés à la maladie de Lafora, une épilepsie myoclonique progressive avec neurodégénérescence, ce qui souligne le rôle critique de la protéine dans l'homéostasie du glycogène neuronal.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L'immunogène couvre les acides aminés 1 à 280 de l'extrémité N-terminale de la protéine NHLRC1 humaine ; par conséquent, l'anticorps peut détecter la maline entière (~42 kDa) et tout fragment N-terminal endogène en Western blot dénaturant.
• Pour le WB, utilisez une membrane PVDF standard et pré-bloquez avec 5 % de lait écrémé pour réduire l'arrière-plan ; validez le profil de bandes dans des lysats tissulaires pertinents tels que le cerveau ou le muscle.
• Pour l'IHC-P, compte tenu de l'abondance de la protéine dans le système nerveux central, les coupes de cerveau ou de moelle épinière sont recommandées pour un test initial ; un démasquage antigénique par la chaleur (tampon citrate pH 6) peut améliorer l'accessibilité des épitopes nucléaires/du RE.
• Comme il s'agit d'un anticorps polyclonal, la cohérence entre lots doit être confirmée par l'utilisateur final dans son système d'essai spécifique.

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