Anticorps Monoclonal Lapin Anti-Néphrine pour WB, IHC-P, ELISA - O60500

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de la Néphrine

• La Néphrine est un récepteur d'adhésion cellulaire spécifique au glomérule rénal codé par le gène NPHS1, également connu sous le nom de NPHN ou CNF. C'est une protéine transmembranaire possédant des domaines immunoglobulines, des ponts disulfure et des sites de glycosylation (UniProt O60500).
• Elle joue un rôle critique dans le développement et la fonction de la barrière de filtration glomérulaire rénale, régulant la perméabilité vasculaire et ancrant la membrane de fente des podocytes au cytosquelette d'actine.
• La Néphrine est spécifiquement exprimée dans les podocytes des glomérules rénaux, ce qui est cohérent avec son rôle dans l'intégrité de la membrane de fente.
• La protéine est localisée à la membrane cellulaire et subit un épissage alternatif, produisant des isoformes présentant une diversité fonctionnelle potentielle.
• Les modifications post-traductionnelles incluent la phosphorylation et la glycosylation, qui peuvent réguler son activité et ses interactions.
• Par similarité, il a été suggéré que la Néphrine est impliquée dans la formation du muscle squelettique par la régulation de la fusion des myoblastes, suggérant des rôles au-delà du rein.
• Les variantes de la maladie associées au gène NPHS1 sont liées au syndrome néphrotique congénital, soulignant son importance clinique.
• Mots-clés associés à la Néphrine : adhésion cellulaire, protéine de développement, variante de maladie, glycoprotéine, membrane, phosphoprotéine et myogenèse.

Guidance Expérimentale et Conseils Techniques

• L'immunogène correspond à la région C-terminale (acides aminés 1019-1241) de la Néphrine humaine, qui est intracellulaire et peut être moins glycosylée ; cette conception contribue probablement à la réactivité croisée avec la souris et le rat.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire attendu est d'environ 135 kDa ; envisagez d'utiliser des conditions réductrices pour résoudre la forme glycosylée mature.
• En IHC-P, une coloration spécifique est attendue dans les podocytes glomérulaires ; optimisez la récupération de l'antigène et les méthodes de détection pour les sections de rein incluses en paraffine et fixées au formol.
• Pour l'ELISA, le couplage avec un anticorps de détection ciblant un épitope différent est recommandé ; cet anticorps monoclonal peut être utilisé comme anticorps de capture ou de détection.
• Validez la réactivité croisée dans des échantillons de rein de souris et de rat, car l'homologie de séquence dans la région de l'immunogène peut affecter la réactivité.

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