Anticorps polyclonal de lapin anti-NAGS pour WB, ELISA - Q8N159

Spécifications et paramètres essentiels du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de la NAGS

• Le gène NAGS code la synthase de N-acétylglutamate, une acétyltransférase d’acides aminés qui produit le N-acétylglutamate (NAG), un cofacteur allostérique essentiel de la carbamoylphosphate synthase I (CPS1), l’enzyme limitante du cycle de l’urée.
• En générant du NAG, la NAGS régule de manière essentielle l’uréogenèse, la détoxification de l’ammoniac et l’homéostasie de l’azote dans les hépatocytes.
• L’enzyme est localisée dans la matrice mitochondriale, où se déroule le cycle de l’urée.
• La NAGS est fortement exprimée dans le foie, les reins et l’intestin grêle adultes ; une expression plus faible est détectée dans les tissus fœtaux, les poumons, le pancréas, le placenta, le cœur et le cerveau.
• Les mutations perte de fonction du gène NAGS provoquent un déficit autosomique récessif en NAGS, une maladie rare du cycle de l’urée caractérisée par une hyperammoniémie néonatale ou d’apparition tardive.
• La protéine contient un peptide de transit mitochondrial N-terminal et appartient à la famille des acyltransférases ; sa structure tridimensionnelle a été résolue, offrant des informations sur la liaison au substrat et le mécanisme catalytique.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L’immunogène couvre les acides aminés 295 à 534, correspondant au domaine C-terminal de la NAGS humaine ; par conséquent, l’anticorps peut détecter la forme complète ainsi que certaines formes tronquées.
• Pour la WB, une bande d’environ 58 kDa est attendue. Il est recommandé d’utiliser des fractions mitochondriales ou des lysats de foie/rein comme témoins positifs.
• Les performances en ELISA doivent être validées à l’aide de l’immunogène recombinant comme étalon afin de confirmer la spécificité de la liaison.
• Une réactivité croisée avec les NAGS de souris et de rat est rapportée ; toutefois, un alignement des séquences de la région immunogène entre les espèces est conseillé afin de garantir la conservation de l’épitope.

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