Anticorps polyclonal de lapin anti-MCCC2 pour WB, IHC-P, ELISA - Q9HCC0

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de MCCC2

• MCCC2, également connue sous les noms de MCCB ou MCCCbeta, code pour la chaîne bêta de la 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase, une enzyme mitochondriale indépendante de la biotine.
• Il agit comme sous-unité carboxyltransférase, catalysant la conversion de la 3-méthylcrotonyl-CoA en 3-méthylglutaconyl-CoA, une étape essentielle du catabolisme de la leucine et de l'acide isovalérique.
• La protéine se localise dans la matrice mitochondriale, ce qui est cohérent avec son rôle métabolique dans la dégradation des acides aminés à chaîne ramifiée.
• De multiples modifications post-traductionnelles, dont l'acétylation, ainsi que des épissages alternatifs ont été documentés, modulant potentiellement son activité et générant divers isoformes.
• Les défauts du gène MCCC2 sont liés à un déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase, une erreur innée du métabolisme caractérisée par une acidurie organique.
• En tant que ligase liant l'ATP, MCCC2 nécessite de l'ATP pour la réaction de carboxylation, ce qui met en évidence son rôle dans les voies métaboliques dépendantes de l'énergie.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• Pour le Western blot, une bande correspondant au poids moléculaire prédit d'environ 61 kDa devrait être observée dans des échantillons de tissus humains, de souris ou de rat.
• Pour l'immunohistochimie (IHC-P), envisagez des méthodes de récupération d'antigène et validez l'anticorps sur des tissus contrôles appropriés pour confirmer sa spécificité.
• Assurez un stockage correct après réception (expédié dans des sacs de glace) et réalisez des aliquotes pour éviter des cycles répétés de congélation-décongélation.
• Comme pour tout anticorps polyclonal, une variabilité entre lots peut survenir ; il est recommandé de tester chaque nouveau lot pour l'application prévue.

CamelBio : Votre pont d'approvisionnement tout-en-un

CamelBio propose un portefeuille complet de matières premières pour le diagnostic in vitro, y compris des anticorps validés comme cet anticorps polyclonal MCCC2, pour soutenir la recherche sur le métabolisme de la leucine et les maladies mitochondriales. Nous fournissons un accès en un seul endroit à des réactifs auxiliaires en vrac, à des paires d'anticorps optimisées et à l'approvisionnement en cibles rares, simplifiant votre processus d'achat du concept à la clinique. Collaborez avec nous pour accélérer vos flux de travail de diagnostic et de laboratoire avec des matériaux fiables.