Anticorps polyclonal anti-MCCC1 pour WB, IHC-P, ELISA - Q96RQ3

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de MCCC1

• La méthylcrotonoyl-CoA carboxylase sous-unité alpha (MCCC1) est la sous-unité contenant de la biotine de l'enzyme 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase, qui catalyse la carboxylation dépendante de l'ATP du 3-méthylcrotonyl-CoA pour former du 3-méthylglutaconyl-CoA.
• Cette réaction est une étape critique dans le catabolisme mitochondrial de la leucine et de l'acide isovalérique, reliant la dégradation des acides aminés au métabolisme énergétique.
• L'enzyme fonctionne comme un complexe hétéromère, avec MCCC1 comme sous-unité alpha responsable de la carboxylation de la biotine et MCCC2 comme sous-unité bêta médiant l'activité carboxyltransférase.
• MCCC1 est localisée dans la matrice mitochondriale, reflétant son rôle dans la dégradation compartimentée des acides aminés à chaîne ramifiée.
• Les noms alternatifs incluent MCCA, MCC-B, MCCCalpha et 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase 1, cohérents avec sa fonction de ligase dépendante de la biotine.
• Les modifications post-traductionnelles incluent la biotinylation sur un résidu lysine conservé, essentielle pour l'activité catalytique, ainsi que des motifs d'acétylation et de liaison à l'ATP.
• Les mutations du gène MCCC1 sont associées à un déficit en 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase, une erreur innée du métabolisme autosomique récessive rare caractérisée par une altération de la dégradation de la leucine et une acidurie organique.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène a été conçu contre les acides aminés 640-725 près de l'extrémité C-terminale du MCCC1 humain (isoforme 1). Cette région est probablement bien conservée entre les espèces, ce qui est cohérent avec la réactivité croisée observée avec la souris et le rat.
• Pour le Western blot (WB), une bande correspondant au poids moléculaire prédit d'environ 80 kDa doit être détectée dans les lysats de tissus humains, murins ou de rat. Envisagez d'utiliser des fractions enrichies en mitochondries pour améliorer l'intensité du signal.
• En immunohistochimie (IHC-P), une récupération antigénique peut être nécessaire. Testez des tampons à base de citrate et d'EDTA pour optimiser la coloration sur des coupes fixées au formol et incluses en paraffine.
• L'anticorps est adapté aux applications ELISA ; assurez-vous d'utiliser la protéine recombinante ou le peptide immunogène comme contrôle positif pour valider la spécificité du test.
• Comme pour tous les anticorps polyclonaux, une variabilité entre les lots peut survenir. Validez chaque nouveau lot dans votre système de test spécifique pour garantir des performances constantes.

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