Anticorps monoclonal de lapin anti-MBNL1 pour WB, IF/ICC, ELISA - Q9NR56

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de MBNL1

• Identité protéique et isoformes : La protéine muscleblind-like 1 (MBNL1), également connue sous le nom de protéine de liaison à l'ARN d'expansion en triplets, est codée par le gène MBNL1 (EXP, KIAA0428, MBNL). Plusieurs isoformes sont produites par épissage alternatif.
• Fonction principale dans l'épissage des pré-ARNm : MBNL1 médie l'épissage alternatif des pré-ARNm, agissant à la fois comme activateur et répresseur. Elle inhibe l'inclusion de l'exon de la troponine-T cardiaque (TNNT2) tout en favorisant l'inclusion de l'exon du récepteur de l'insuline (IR) dans le muscle, et antagonise les activités d'épissage des protéines CELF.
• Mécanisme de régulation de l'épissage : MBNL1 se lie à la séquence consensus 5'-YGCU(U/G)Y-3' et inhibe la formation du complexe A du spliceosome sur l'intron 4 de TNNT2. Elle se lie également à l'ARN à répétitions CUG expansées, ce qui est pertinent pour la dystrophie myotonique.
• Localisation subcellulaire : Se localise dans le noyau, le cytoplasme et les granules cytoplasmiques.
• Expression tissu-spécifique : Fortement exprimée dans le muscle cardiaque et squelettique et lors de la différenciation des myoblastes ; faiblement exprimée dans le cerveau, le placenta, le poumon, le foie, le rein et le pancréas.
• Rôles physiopathologiques : Régule l'épissage alternatif de NCOR2 et, avec RBPMS et RBFOX2, active l'épissage alternatif dans les cellules musculaires lisses vasculaires.
  Références associées : PMID:37548402
• Caractéristiques structurales et post-traductionnelles : Contient des doigts de zinc de type CCCH, est phosphorylée et appartient à la famille des protéines muscleblind.

Guide expérimental et conseils techniques

• Étant donné la séquence de l'immunogène (aa 289-388), l'anticorps peut reconnaître un épitope dans la région C-terminale de MBNL1 ; assurez-vous que la cible d'intérêt contient cette région, en particulier lorsque vous travaillez avec des isoformes spécifiques.
• Pour la détection par western blot (WB), une bande d'environ 42 kDa est attendue ; des lysats de cœur humain ou de muscle squelettique peuvent servir de contrôles positifs en raison de la forte expression de MBNL1. Validez dans le système d'échantillon pertinent.
• En immunofluorescence (IF/ICC), une localisation nucléocytoplasmique avec une coloration granulaire possible est anticipée ; les conditions de fixation et de perméabilisation doivent être optimisées pour le type cellulaire étudié.
• Puisque la réactivité croisée n'est rapportée que pour l'humain, la réactivité d'espèce doit être vérifiée indépendamment si elle est utilisée avec des échantillons d'autres espèces.

CamelBio : Votre pont d'approvisionnement tout-en-un

CamelBio simplifie l'approvisionnement en matières premières IVD de haute qualité, offrant cet anticorps monoclonal anti-MBNL1 ainsi que des réactifs complémentaires pour la recherche sur l'épissage. Notre plateforme tout-en-un fournit des paires d'anticorps validées, des réactifs auxiliaires en vrac et l'approvisionnement en cibles rares pour soutenir le développement diagnostique du concept à la clinique.