Anticorps monoclonal de lapin anti-HMBS pour WB, ELISA - P08397

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la HMBS

• La HMBS (porphobilinogène désaminase) est une enzyme centrale de la voie de biosynthèse de l'hème, catalysant la polymérisation séquentielle de quatre molécules de porphobilinogène pour former l'hydroxyméthylbilane (pré-uroporphyrinogène). Références associées : PMID:18004775, PMID:18936296, PMID:19138865
• L'enzyme utilise un cofacteur dipyrrométhane qui est attaché de manière covalente et agit comme une amorce pour l'assemblage du tétrapyrrole ; le cofacteur est régénéré après la libération du produit. Références associées : PMID:18936296
• La HMBS se localise dans le cytoplasme (cytosol).
• Elle est exprimée de manière ubiquitaire, avec un isoforme spécifique des érythrocytes, issu d'un épissage alternatif, présent dans les cellules érythroïdes.
• Les modifications post-traductionnelles comprennent l'acétylation et la phosphorylation (mots-clés UniProt).
• Les variants génétiques de la HMBS sont associés à la porphyrie aiguë intermittente, un trouble de la biosynthèse de l'hème (mot-clé UniProt : Variant pathogène).
• La protéine possède également une structure 3D connue et a été identifiée dans de nombreux criblages protéomiques.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 250–350 près de l'extrémité C-terminale de la HMBS humaine ; cette région peut influencer l'accessibilité de l'épitope dans des conditions natives ou dénaturées.
• Pour le western blot (WB), envisagez d'utiliser des lysats cellulaires totaux provenant de tissus ou de lignées cellulaires humains, murins ou de rat, car l'anticorps réagit de manière croisée avec les trois espèces. Validez la détection dans le système d'échantillon pertinent.
• Pour l'ELISA, utilisez pour le revêtement de la HMBS recombinante ou le peptide immunogène ; effectuez une titration de l'anticorps pour déterminer la concentration de travail optimale.

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