Anticorps Polyclonal Anti-HMBS pour WB, ELISA - P08397

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation du HMBS

• Le HMBS, également connu sous le nom de porphobilinogène désaminase (PBGD) ou d'hydroxyméthylbilane synthase, est une enzyme clé de la voie de biosynthèse de l'hème.
• Il catalyse la polymérisation de quatre molécules de porphobilinogène pour former de l'hydroxyméthylbilane (préuroporphyrinogène). Références connexes : PMID:18004775, PMID:18936296, PMID:19138865
• L'enzyme assemble un cofacteur dipyrrométhane à partir de deux molécules de porphobilinogène, qui sert d'amorce pour l'assemblage des tétrapyrroles. Références connexes : PMID:18936296
• Le HMBS est localisé dans le cytoplasme, plus précisément dans le cytosol.
• Il est exprimé de manière ubiquitaire, avec une présence spécifique dans les cellules érythroïdes.
• Les modifications post-traductionnelles incluent l'acétylation et la phosphorylation, et la protéine est sujette à l'épissage alternatif.
• Les mutations du HMBS sont associées à la porphyrie intermittente aiguë.

Guidance Expérimentale et Conseils Techniques

• Pour le Western blot, envisagez de commencer avec une dilution de 1:500-1:2000 et de valider avec des lysats de contrôle positif de cellules humaines ou murines connues pour exprimer le HMBS.
• Dans le cadre d'un ELISA, l'anticorps peut être utilisé comme réactif de capture ou de détection ; l'optimisation des concentrations de revêtement et de détection est recommandée.
• Compte tenu de l'immunogène de longueur complète, l'anticorps peut détecter plusieurs isoformes de HMBS ; confirmez la spécificité en comparant avec les poids moléculaires connus (prédits ~39 kDa).
• Conserver à -20°C dès réception et éviter les cycles répétés de congélation-décongélation pour maintenir l'activité.

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