Anticorps Monoclonal Lapin Anti-HADHA pour WB, IF/ICC, ELISA - P40939

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de HADHA

• La sous-unité alpha de l'enzyme trifonctionnelle mitochondriale (également connue sous le nom de protéine liant la gastrine de 78 kDa, TP-alpha) est codée par le gène HADHA.
• HADHA est la sous-unité alpha du complexe de la protéine trifonctionnelle mitochondriale, qui catalyse les trois dernières étapes du cycle de bêta-oxydation des acides gras à longue chaîne : l'hydratation, la déshydrogénation et la thiolyse. Références connexes : PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• La voie de la bêta-oxydation mitochondriale est le principal processus de production d'énergie dans les tissus ; chaque cycle raccourcit l'acyl-CoA gras de deux carbones, produisant de l'acétyl-CoA, du NADH et du FADH2 pour la production d'ATP. Références connexes : PMID:29915090
• HADHA porte spécifiquement les activités d'hydratase du 2,3-énol-CoA et de déshydrogénase du 3-hydroxyacyl-CoA, tandis que la sous-unité bêta (HADHB) porte l'activité de thiolase du 3-cétoacyl-CoA. Références connexes : PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• L'enzyme montre une spécificité pour les acides gras à longue chaîne, y compris les espèces saturées telles que le palmitate et le laurate, ainsi que les acides gras insaturés comme l'oléate, le linoléate et le linolénate. Références connexes : PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:26474213
• Indépendamment de la bêta-oxydation, HADHA présente une activité d'acyltransférase de monolysocardiolipine pour remodeler la cardiolipine, un phospholipide critique de la membrane mitochondriale. Références connexes : PMID:23152787, PMID:31604922
• Localisation subcellulaire : Membrane interne de la mitochondrie.
• HADHA est associée à des maladies ; les mutations de ce gène provoquent une déficience de la protéine trifonctionnelle mitochondriale et des troubles connexes.

Conseils Expérimentaux et Techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 545–763 de HADHA humain ; cette région C-terminale peut permettre de détecter la forme complète et certaines isoformes tronquées.
• Pour le Western blot, une bande autour de 83 kDa est attendue ; envisagez d'utiliser des lysats de tissus riches en mitochondries (par exemple, foie, cœur) pour un signal optimal.
• Une réactivité croisée avec la souris et le rat est signalée ; validez dans le système d'échantillon pertinent avant utilisation.
• En IF/ICC, un motif de coloration mitochondrial est anticipé ; incluez des marqueurs d'organites appropriés pour vérification.
• Pour les applications ELISA, associez à un anticorps de détection approprié et optimisez les conditions de dosage.

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