Anticorps polyclonal anti-Glucosylcéramidase bêta (GBA) pour WB, ELISA - P04062

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la Glucosylcéramidase bêta (GBA)

• La glucosylcéramidase bêta (GBA), également connue sous le nom de glucosylcéramidase acide lysosomale ou bêta-glucocérébrosidase, est une enzyme lysosomale qui hydrolyse les glucosylcéramides en glucose et céramide (PubMed:15916907, PubMed:24211208, PubMed:32144204). Références associées : PMID:15916907, PMID:24211208, PMID:32144204
• La GBA joue un rôle central dans la dégradation des lipides complexes et le renouvellement des membranes cellulaires, et, via la production de céramide, participe à la voie de sauvetage de la formation de céramide activée par la PKC (PubMed:27378698, PubMed:19279011). Références associées : PMID:27378698, PMID:19279011
• Elle présente également une activité de transglucosylation, catalysant le transfert du glucose du glucosylcéramide vers le cholestérol pour former du glucoside de cholestéryle (PubMed:24211208, PubMed:26724485, PubMed:32144204). Références associées : PMID:24211208, PMID:26724485, PMID:32144204
• De plus, la GBA peut hydrolyser les galactosylcéramides et le glucoside de cholestéryle, bien qu'avec une activité moindre, et peut métaboliser les glycosyl phytostérols végétaux (PubMed:32144204, PubMed:39395789). Références associées : PMID:32144204, PMID:39395789
• Elle est localisée à la membrane lysosomale, ce qui correspond à son rôle dans le catabolisme lipidique lysosomal.
• Les mutations de la GBA provoquent la maladie de Gaucher, la maladie de surcharge lysosomale la plus fréquente, et sont associées à un risque accru de maladie de Parkinson.
• La protéine subit une initiation et un épissage alternatifs, et contient des ponts disulfure essentiels à sa structure ; elle est également glycosylée.
• La protéine mature a un poids moléculaire approximatif de 60 kDa.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène couvre les acides aminés 40–250 de la GBA humaine, une région qui inclut une partie du domaine catalytique. Pensez à l'alignement des séquences avec l'espèce cible lors de l'interprétation de la réactivité croisée.
• Pour le Western blot, une bande à ~60 kDa est attendue ; validez la spécificité de l'anticorps avec des contrôles positifs appropriés (par exemple, des fractions lysosomales humaines ou de rat) et des contrôles négatifs.
• En ELISA, l'utilisation de l'immunogène recombinant comme antigène de revêtement peut être utile ; la détection de la GBA native dans des lysats doit être optimisée empiriquement.
• Étant donné que la GBA possède de multiples isoformes issues de l'épissage alternatif, vérifiez si nécessaire que l'anticorps reconnaît l'isoforme pertinente dans votre système expérimental.

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