Anticorps Polyclonal Anti-GCSH pour WB, IF/ICC, ELISA - P23434

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation du GCSH

• Le GCSH code la protéine H du système de clivage de la glycine mitochondriale, un composant contenant de l'acide lipoïque essentiel pour la dégradation de la glycine.
• En tant que partie du système de clivage de la glycine, le GCSH transporte le groupe méthylamine de la glycine décarboxylase (protéine P) vers l'aminométhyltransférase (protéine T), facilitant le métabolisme à un carbone.
• Le GCSH joue un rôle pivot dans la lipoylation des protéines, donnant des groupes lipoyl à des enzymes métaboliques clés tels que les composants E2 des complexes pyruvate déshydrogénase (DLAT) et 2-oxoglutarate déshydrogénase (DLST) (PubMed:36190515). Références connexes : PMID:36190515
• La protéine se localise dans la matrice mitochondriale, ce qui est cohérent avec sa fonction dans le métabolisme énergétique mitochondrial.
• Le GCSH subit la lipoylation, une modification post-traductionnelle critique pour sa fonction de coenzyme, et contient un peptide de signal pour l'importation mitochondriale.
• Les mutations du GCSH sont associées à l'hyperglycinémie non cétosique (NKH) et à des troubles neurodégénératifs, soulignant son importance clinique.
• Il est également connu sous le nom de protéine contenant de l'acide lipoïque, reflétant sa partie lipoate liée de manière covalente.

Guidance Expérimentale et Conseils Techniques

• L'anticorps est élevé contre la protéine recombinante GCSH humaine pleine longueur ; sa nature polyclonale peut reconnaître plusieurs épitopes mais aussi des bandes non spécifiques potentielles.
• Pour le WB, le poids moléculaire prédit est de 19 kDa ; une bande proche de cette taille suggère une détection spécifique. Utilisez des contrôles de chargement appropriés.
• Pour l'IF/ICC, les conditions de fixation et de perméabilisation peuvent nécessiter une optimisation pour détecter le GCSH mitochondrial ; une co-coloration avec des marqueurs mitochondriaux est recommandée.
• Une réactivité croisée avec la souris et le rat est rapportée ; validez dans l'espèce et le type de tissu pertinents.
• Les applications ELISA peuvent inclure des formats direct ou sandwich ; un titrage et un appariement avec des anticorps de détection sont conseillés.
• Compte tenu du rôle de la protéine dans le métabolisme de la glycine, vérifiez l'expression dans des tissus comme le foie ou le cerveau où le clivage de la glycine est actif.

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