Anticorps polyclonal anti-alpha-galactosidase (GLA) pour WB, ELISA - P06280

Spécifications et paramètres essentiels du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de l’alpha-galactosidase A (GLA)

• Le gène GLA code l’alpha-galactosidase A, également appelée alpha-D-galactosidase A, galactosylgalactosylglucosylcéramidase GLA et mélibiase.
• L’alpha-galactosidase A est une enzyme lysosomale qui catalyse l’hydrolyse des glycosphingolipides, jouant un rôle essentiel dans le métabolisme des lipides et la dégradation lysosomale.
• Elle clive spécifiquement les résidus terminaux d’alpha-galactose des substrats tels que le globotriaosylcéramide (Gb3) et d’autres glycoconjugués.
• L’enzyme est localisée dans le lysosome, où elle fonctionne de manière optimale à un pH acide.
• Les mutations du gène GLA sont associées à la maladie de Fabry, une maladie de surcharge lysosomale liée au chromosome X, caractérisée par l’accumulation de glycosphingolipides (mot-clé : variant pathologique).
• Les modifications post-traductionnelles comprennent la glycosylation liée à l’azote et la formation de ponts disulfure, qui sont importantes pour la stabilité et l’activité enzymatiques (mots-clés : glycoprotéine, pont disulfure).
• La protéine est synthétisée avec un peptide signal qui la dirige vers le réticulum endoplasmique pour son traitement ultérieur et son acheminement vers le lysosome.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L’immunogène correspond aux acides aminés 150–429 de la GLA humaine, couvrant la majeure partie du domaine catalytique ; cet anticorps peut reconnaître à la fois les formes matures et dénaturées et convient au WB et à l’ELISA.
• Pour le Western blot, une bande d’environ 49 kDa (forme glycosylée) est attendue ; une préparation appropriée du lysat et des conditions réductrices peuvent être importantes.
• Pour l’ELISA, envisagez d’utiliser la protéine GLA recombinante ou des extraits cellulaires comme étalons/antigènes, et validez la détection dans le format d’essai spécifique utilisé.
• En raison de sa localisation lysosomale, le fractionnement cellulaire ou tissulaire peut contribuer à enrichir le signal.
• La réactivité croisée avec d’autres espèces n’a pas été testée de manière approfondie ; une validation est recommandée lors de l’utilisation d’échantillons non humains.

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