Anticorps monoclonal anti-Galactosidase alpha (GLA) pour WB, ELISA - P06280

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la Galactosidase alpha (GLA)

• La Galactosidase alpha (GLA), également connue sous le nom d'Alpha-galactosidase A, d'Alpha-D-galactoside galactohydrolase ou de Mélibiase, est une enzyme glycosidase responsable de l'hydrolyse des glycosphingolipides dans le lysosome.
• Codée par le gène GLA (GeneID : 2717), la protéine participe à la dégradation des glycolipides, et sa carence conduit à la maladie de Fabry (mot-clé de variante pathologique).
• L'enzyme se localise dans le lysosome (LOCALISATION SUBCELLULAIRE : Lysosome).
• Les modifications post-traductionnelles comprennent la glycosylation et la formation de ponts disulfure (mots-clés : Glycoprotéine, Pont disulfure).
• Elle contient un peptide signal et subit un traitement protéolytique (mot-clé : Signal).
• Poids moléculaire : séquence canonique ~48,8 kDa ; observé ~49 kDa (d'après le poids moléculaire de la protéine du produit).
• La protéine est une cible pharmaceutique, l'enzyme recombinante étant utilisée en thérapie de remplacement (mot-clé : Pharmaceutique).
• C'est une entrée de protéome de référence et elle a été identifiée par séquençage protéique direct et protéomique (mots-clés : Séquençage protéique direct, Identification par protéomique).

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène correspond à une région interne de la GLA humaine (aa 50-150). Lors de la conception des expériences de validation, envisagez d'utiliser une protéine exprimée de manière recombinante ou des lignées cellulaires exprimant la cible pour confirmer la spécificité.
• Pour le Western blot (WB), l'anticorps est censé détecter une bande autour de 49 kDa dans les lysats d'échantillons humains, de souris ou de rat. Validez dans le système d'échantillon pertinent et envisagez d'utiliser des contrôles positifs tels que des lysats de tissus avec une expression connue de GLA.
• Pour les applications ELISA, cet anticorps monoclonal peut potentiellement être utilisé comme réactif de capture ou de détection. Associez-le à un anticorps compatible reconnaissant un épitope distinct ou à une protéine GLA recombinante comme standard.
• Une réactivité croisée avec la souris et le rat est indiquée ; cependant, vérifiez l'homologie de séquence dans la région de l'immunogène et tenez compte du fait que les niveaux d'expression endogène peuvent varier selon les espèces et les tissus.
• L'optimisation de la concentration de l'anticorps et des conditions d'incubation est recommandée pour chaque configuration expérimentale.

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