Anticorps polyclonal de lapin anti-GAA pour WB, IF/ICC, ELISA - P10253

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la GAA

• L'alpha-glucosidase lysosomale (GAA), également connue sous le nom de maltase acide ou d'alglucosidase alfa, est une glycoside hydrolase appartenant à la famille des glucosidases.
• Essentielle pour la dégradation du glycogène dans les lysosomes. Le déficit en GAA provoque la maladie de stockage du glycogène de type II (maladie de Pompe). Références connexes : PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• Hydrolyse les liaisons glycosidiques alpha-1,4 et alpha-1,6 du glycogène, avec une activité maximale sur les glucanes liés en alpha-1,4. Références connexes : PMID:29061980
• La localisation subcellulaire se situe principalement dans la lumière du lysosome et est associée à la membrane lysosomale.
• Les polymorphismes et les mutations du gène GAA sont directement liés à la maladie de Pompe, un trouble de stockage lysosomal (mot-clé : Variante de la maladie, Maladie de stockage du glycogène).
• La GAA subit des modifications post-traductionnelles, notamment la glycosylation (glycoprotéine) et la phosphorylation (phosphoprotéine), et contient des ponts disulfure structurels.
• Synthétisée avec un peptide signal qui l'oriente vers le lysosome, où le traitement protéolytique génère l'enzyme mature.
• La structure 3D à haute résolution a été déterminée, et la protéine a été identifiée par séquençage direct des protéines et protéomique basée sur la spectrométrie de masse (mots-clés : structure 3D, séquençage direct des protéines, identification par protéomique).

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène (résidus 350–450) se trouve dans une région conservée de la GAA humaine ; vérifiez la réactivité croisée pour les échantillons non humains par alignement de séquences.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire prévu de la forme pleine longueur est de 105 kDa ; les formes lysosomales traitées peuvent apparaître sous forme de bandes inférieures. Utilisez des inhibiteurs de protéases appropriés lors de la préparation des échantillons.
• En tant qu'anticorps polyclonal, la cohérence d'un lot à l'autre doit être surveillée ; envisagez de titrer l'anticorps pour chaque nouveau lot.
• En immunofluorescence, effectuez un marquage conjoint avec un marqueur lysosomal (par exemple, LAMP1) pour confirmer la localisation lysosomale spécifique.
• Pour les applications ELISA, évaluez la liaison à la protéine GAA recombinante enrobée dans des conditions optimisées avant utilisation dans des dosages quantitatifs.

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