Anticorps polyclonal de lapin anti-FXN / frataxine pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q16595

Spécifications et paramètres essentiels du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de la frataxine (FXN)

• La frataxine est un composant essentiel de la machinerie mitochondriale d'assemblage des clusters fer-soufre (ISC), où elle fonctionne comme un activateur du transfert de persulfure depuis le complexe désulfurase de la cystéine (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) vers la protéine échafaudage ISCU, facilitant ainsi la synthèse des clusters [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490).
  Références associées : PMID:12785837, PMID:24971490
• Elle se lie au fer ferreux et est libérée lors de l'ajout de L-cystéine et de FDX2 réduite pendant l'assemblage des clusters [2Fe-2S] (PubMed:29576242).
  Références associées : PMID:29576242
• La forme oligomérique de la frataxine présente une activité ferroxydase in vitro, catalysant l'oxydation de Fe²⁺ en Fe³⁺ et pouvant ainsi protéger contre le stress oxydatif catalysé par le fer (PubMed:15641778).
  Références associées : PMID:15641778
• La frataxine peut également stocker le fer sous forme de minéral de ferrihydrite par oligomérisation, bien que sa pertinence physiologique reste débattue (PubMed:11823441, PubMed:12755598).
  Références associées : PMID:11823441, PMID:12755598
• Elle fonctionne comme une chaperonne du fer, protégeant le cluster [4Fe-4S]²⁺ de l'aconitase contre sa désassemblage et favorisant la réactivation de l'enzyme (PubMed:15247478).
  Références associées : PMID:15247478
• La frataxine pourrait servir de donneur de fer à haute affinité pour la ferrochélatase (FECH), intervenant dans l'étape terminale de la biosynthèse mitochondriale de l'hème (PubMed:15123683, PubMed:16239244).
  Références associées : PMID:15123683, PMID:16239244
• Au-delà des mitochondries, la frataxine est présente dans le cytosol, où elle module l'activité de liaison à l'ARN d'ACO1 (protéine régulatrice du fer 1) et pourrait participer à la biogenèse cytoplasmique des protéines fer-soufre (PubMed:20053667, PubMed:16091420). Elle contribue à la résistance au stress oxydatif et à la survie cellulaire (PubMed:16608849).
  Références associées : PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849
• La frataxine est principalement localisée dans les mitochondries, avec une faible fraction cytosolique, et est fortement exprimée dans le cœur, les lymphocytes du sang périphérique et les fibroblastes dermiques. Le gène est soumis à un épissage alternatif et est associé à l'ataxie de Friedreich, caractérisée par une expansion de répétitions du triplet GAA.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 42–210 de la frataxine humaine (protéine mature), une région conservée chez l'humain, la souris et le rat, ce qui est cohérent avec la réactivité croisée rapportée.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire prévu de la frataxine mature est d'environ 23 kDa ; celui de la forme précurseur est d'environ 27 kDa. Optimisez le blocage (par exemple avec du lait écrémé à 5 % ou de la BSA) et la dilution de l'anticorps en fonction du type d'échantillon.
• Pour l'immunohistochimie (IHC) et l'immunofluorescence (IF), les conditions de récupération antigénique (tampon citrate pH 6,0 ou EDTA pH 9,0) peuvent nécessiter une optimisation ; incluez des contrôles négatifs appropriés.
• En ELISA, envisagez d'utiliser de la frataxine recombinante ou des lysats cellulaires comme antigènes de revêtement et validez la linéarité et la spécificité.
• En tant qu'anticorps polyclonal, il reconnaît plusieurs épitopes, ce qui peut améliorer la sensibilité de détection, mais aussi augmenter le bruit de fond ; effectuez soigneusement un titrage de l'anticorps pour chaque application.
• Incluez toujours des contrôles positifs et négatifs appropriés et validez l'anticorps dans votre système expérimental spécifique.

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