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Monoclonal Antibodies
Anticorps monoclonal anti-Fukutine pour WB, IHC-P, ELISA - O75072
Numéro d'article : CM0003610
Le prix varie en fonction de Spécifications et personnalisations
- Application
- WB, IHC-P, ELISA
- Cross Reactivity
- Humain, Souris, Rat
- Protein Weight
- 54kDa
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Spécifications et paramètres principaux du produit
| Paramètre | Valeur |
|---|---|
| Nom du produit | Fukutine AcM de lapin |
| Remarques/Alias | FCMD ; CMD1X ; LGMD2M ; MDDGA4 ; MDDGB4 ; MDDGC4 ; LGMDR13 ; Fukutine |
| Espèce | Humain |
| GeneID (Humain) | 2218 |
| GeneID | 2218 |
| Immunogène | Peptide synthétique|Un peptide synthétique correspondant à une séquence comprise entre les acides aminés 362 et 461 de la Fukutine humaine (O75072). |
| Source | Lapin |
| Catégorie | Anticorps monoclonaux |
| Application | WB, IHC-P, ELISA |
| Réactivité croisée | Humain, Souris, Rat |
| SWISS | O75072 |
| Poids moléculaire protéique | 54 kDa |
| Expédition | Sac de glace |
Contexte biologique : Fonction et localisation de la Fukutine
- Le gène FKTN code pour la ribitol-5-phosphate transférase FKTN (Fukutine), une protéine transmembranaire qui catalyse le transfert d'un ribitol-phosphate du CDP-ribitol vers le trisaccharide O-mannosyle phosphorylé sur l'alpha-dystroglycane (DAG1), initiant la répétition en tandem du ribitol 5-phosphate essentielle à la liaison des ligands. Références associées : PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842 PMID:17034757 PMID:25279699
- FKTN est nécessaire à la localisation normale de POMGNT1 dans les membranes de l'appareil de Golgi et à l'activité normale de POMGNT1, et pourrait interagir avec un grand complexe renforçant l'intégrité de la membrane musculaire. Références associées : PMID:17034757 PMID:25279699
- Se localise à la membrane de l'appareil de Golgi, avec une présence additionnelle dans le cytoplasme et le noyau, ce qui est cohérent avec son rôle dans la glycosylation et ses fonctions nucléaires potentielles.
- Exprimée de manière ubiquitaire avec les niveaux les plus élevés dans le cerveau, le cœur, le pancréas et le muscle squelettique ; exprimée dans les neurones et la rétine, mais pas dans les cellules gliales, suggérant un rôle dans le développement et la fonction neuronale. Références associées : PMID:29416295 PMID:11115853
- Les mutations dans FKTN provoquent un spectre de dystroglycanopathies incluant la dystrophie musculaire congénitale de type Fukuyama (FCMD), la dystrophie musculaire des ceintures, la cardiomyopathie et la lissencéphalie, soulignant son rôle critique dans le développement musculaire et cérébral.
- Appartient à la famille des fukutines et est caractérisée par une ancre signal et une hélice transmembranaire, importantes pour son insertion membranaire.
- Le poids moléculaire de la protéine est d'environ 54 kDa (UniProt : 53724 Da), ce qui est cohérent avec la bande observée dans les applications de Western blot.
Conseils expérimentaux et astuces techniques
- Pour le Western blot (WB), envisagez de charger des protéines à partir de lysats tissulaires humains, de souris ou de rat (cerveau, muscle squelettique, cœur) et utilisez un marqueur de poids moléculaire pour confirmer la bande à ~54 kDa.
- Lors de la réalisation d'immunohistochimie sur des sections incluses en paraffine (IHC-P), une récupération antigénique et l'utilisation de témoins positifs appropriés (par exemple, tissu cérébral ou musculaire humain) sont recommandées ; les témoins négatifs doivent inclure des régions riches en cellules gliales.
- En ELISA, l'anticorps peut être utilisé pour la détection de FKTN recombinant ou natif ; pré-enrobez l'antigène dans des conditions optimisées et validez avec des échantillons positifs/négatifs connus.
- Étant donné la réactivité croisée avec la souris et le rat, vérifiez la réactivité dans le système modèle prévu en incluant des témoins positifs et négatifs appropriés.
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Fiche Technique du Produit
Anticorps monoclonal anti-Fukutine pour WB, IHC-P, ELISA - O75072
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