Anticorps monoclonal de lapin anti-Frataxine/FXN [validé par KD] pour WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - Q16595

Spécifications et paramètres clés du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la Frataxine

• La Frataxine (FXN) est une protéine mitochondriale qui agit comme activateur essentiel du transfert de persulfure vers la protéine d'échafaudage ISCU au sein du complexe central d'assemblage des groupes fer-soufre (ISC), indispensable à la biogenèse de novo des clusters [2Fe-2S].
  Références associées : PMID:12785837, PMID:24971490

• Le complexe ISC central, composé de NFS1:LYRM4:NDUFAB1 et d'ISCU, produit du persulfure qui est acheminé vers ISCU d'une manière dépendante de FXN ; le complexe est ensuite stabilisé par FDX2, permettant l'assemblage du cluster [2Fe-2S] et son transfert vers les chaperonnes (HSCB, HSPA9, GLRX5) (par similarité).

• FXN se lie au ion ferreux (Fe²⁺) et est libéré lors de l'ajout de L-cystéine et de FDX2 réduit pendant l'assemblage du cluster ; il accélère le transfert du soufre de l'intermédiaire persulfure de NFS1 vers ISCU et les petits thiols comme la L-cystéine et le glutathion, favorisant la persulfuration et la libération du sulfure.
  Références associées : PMID:24971490, PMID:29576242

• La forme oligomère de FXN présente une activité ferroxidase in vitro, catalysant l'oxydation de Fe²⁺ en Fe³⁺, ce qui peut protéger contre le stress oxydatif catalysé par le fer.
  Références associées : PMID:15641778

• FXN peut agir comme protéine de stockage du fer, formant un minerai de ferrihydrite par oligomérisation, et comme chaperonne du fer qui protège le cluster [4Fe-4S]²⁺ de l'aconitase contre la désassemblage, favorisant la réactivation de l'enzyme.
  Références associées : PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• Il agit comme partenaire de liaison du fer à haute affinité pour la ferrochélatase (FECH), acheminant le fer et intervenant dans l'étape terminale de la biosynthèse mitochondriale de l'hème.
  Références associées : PMID:15123683, PMID:16239244

• FXN module l'activité de liaison à l'ARN de ACO1 et contribue à la biogenèse des protéines fer-soufre cytoplasmiques, à la résistance au stress oxydatif et à la survie cellulaire globale.
  Références associées : PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• La localisation sous-cellulaire inclut les mitochondries et le cytosol ; l'expression tissulaire est observée dans le cœur, les lymphocytes sanguins périphériques et les fibroblastes dermiques. Les mutations de FXN sont associées à l'ataxie de Friedreich, une maladie par expansion de triplets répétés.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L'immunogène (acides aminés 42–210 de la FXN humaine) couvre la portion mature de la protéine, et il est attendu qu'il détecte à la fois les formes mitochondriales pleine longueur et traitées ; en Western Blot, prévoir une bande de précurseur prédite à ~23 kDa et d'éventuels produits clivés de plus petite taille.
• La validation par KD (knock-down) de cet anticorps est indiquée, ce qui suggère une spécificité pour la cible ; cependant, les chercheurs doivent valider l'expression dans leur système cellulaire d'intérêt (par exemple lignées HeLa, HepG2 ou fibroblastes).
• Pour les techniques IF/ICC et IHC-P, il peut être nécessaire d'optimiser les protocoles de fixation / perméabilisation pour accéder aux antigènes mitochondriaux et cytosolique ; pensez à valider avec des tissus contrôles positifs connus (par exemple cœur, peau).
• En tant qu'anticorps monoclonal de lapin, il offre des performances homogènes d'un lot à l'autre et est adapté aux flux de travail de capture ou de détection par ELISA ; associez-le à des réactifs de détection appropriés et validez-le dans la matrice d'échantillon concernée.

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