Anticorps Monoclonaux de Lapin Anti-Frataxin/FXN pour WB, IF/ICC, ELISA - Q16595

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de la Frataxine/FXN

• La frataxine (FXN), également connue sous le nom de protéine de l'ataxie de Friedreich, est une protéine mitochondriale codée par le gène FXN (FRDA, X25). Les mutations entraînant une expansion de triplets GAA provoquent l'ataxie de Friedreich, un trouble neurodégénératif.
• La frataxine est un composant du complexe central d'assemblage du cluster fer-soufre (ISC), où elle fonctionne comme un activateur du transfert de persulfure du complexe cystéine désulfurase NFS1:LYRM4:NDUFAB1 vers la protéine échafaud ISCU, accélérant le transfert de soufre et facilitant l'assemblage du cluster [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490). Elle lie l'ion ferreux et est libérée lors de l'ajout de L-cystéine et de FDX2 réduit lors de l'assemblage du cluster (PubMed:29576242). Références connexes : PMID:12785837 PMID:24971490 PMID:29576242
• La forme oligomérique de la frataxine présente une activité ferroxydase, catalysant l'oxydation de Fe²⁺ en Fe³⁺, ce qui peut protéger contre le stress oxydatif catalysé par le fer (PubMed:15641778). Références connexes : PMID:15641778
• La frataxine peut stocker le fer sous forme de minéral de ferrihydrite par oligomérisation (PubMed:11823441, PubMed:12755598) et peut servir de chaperon de fer, protégeant le cluster [4Fe-4S] de l'aconitase contre le démontage (PubMed:15247478) et livrant le fer à la ferrochélase pour la biosynthèse de l'hème (PubMed:15123683, PubMed:16239244). Références connexes : PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• Dans le cytoplasme, la frataxine module l'activité de liaison à l'ARN d'ACO1 (PubMed:20053667) et peut contribuer à la biogenèse des protéines fer-soufre cytoplasmiques (PubMed:16091420) et à la résistance cellulaire au stress oxydatif (PubMed:16608849). Références connexes : PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• Principalement localisée dans la mitochondrie, la frataxine est également détectée dans le cytoplasme et le cytosol.
• Exprimée dans le cœur, les lymphocytes du sang périphérique et les fibroblastes dermiques.

Guidance Expérimentale et Conseils Techniques

• L'immunogène s'étend des acides aminés 42 à 210, couvrant la région de la frataxine mature après le clivage du peptide de transit mitochondrial. Envisagez de valider la détection des formes précurseurs et matures dans les fractions mitochondriales par rapport au cytosol.
• Pour le Western blotting, une bande proche de 23 kDa correspond à la frataxine mature ; les formes précurseurs peuvent apparaître légèrement plus haut. Utilisez des conditions réductrices et des marqueurs de poids moléculaire appropriés.
• En immunofluorescence (IF/ICC), attendez-vous à un motif de coloration mitochondrial. Un co-marquage avec un marqueur mitochondrial est conseillé pour confirmer la localisation.
• Les applications ELISA peuvent bénéficier d'un cartographie d'épitopes pour déterminer la compatibilité avec les paires de capture/détection lors du développement de dosages sandwich.

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