Anticorps polyclonal anti-Frataxine (FXN) pour WB - Q16595

Spécifications et paramètres clés du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la Frataxine

• Encodée par le gène FXN (également appelé FRDA ou X25), la frataxine est une protéine mitochondriale de 23 kDa hautement conservée. L'expansion d'une répétition triplet GAA intronique cause l'ataxie de Friedreich, une maladie neurodégénérative.
• La frataxine est un composant clé du complexe d'assemblage central des clusters fer-soufre (ISC) dans les mitochondries, où elle active le transfert de persulfure depuis le complexe cysteine désulfurase NFS1:LYRM4:NDUFAB1 vers la protéine d'échafaudage ISCU, permettant la synthèse de novo de clusters [2Fe-2S]. Références associées : PMID:12785837 PMID:24971490
• Elle lie le fer ferreux et est libérée après ajout de L-cystéine et de FDX2 réduit, facilitant l'assemblage des clusters [2Fe-2S]. Le cluster mature est ensuite transféré vers des chaperonnes telles que HSCB, HSPA9 et GLRX5. Références associées : PMID:29576242
• Au-delà de la biogenèse des clusters ISC mitochondriaux, la frataxine peut protéger contre le stress oxydatif en catalysant l'oxydation Fe²⁺ vers Fe³⁺ (activité ferroxydase) sous sa forme oligomérique, et elle peut stocker le fer sous forme de minerai de ferrihydrite. Références associées : PMID:15641778 PMID:11823441
• La frataxine peut agir comme une chaperonne du fer, fournissant du fer à la ferrochélatase (FECH) pour la biosynthèse de l'hème et protégeant le cluster [4Fe-4S] de l'aconitase contre la désassemblage. Références associées : PMID:15123683 PMID:15247478
• La protéine est majoritairement localisée dans la matrice mitochondriale, mais on la trouve également dans le cytoplasme, où elle pourrait participer à la biogenèse des protéines fer-soufre cytosoliques et moduler l'activité de liaison à l'ARN de ACO1. Références associées : PMID:20053667
• L'épissage alternatif génère plusieurs isoformes, et la protéine subit un traitement protéolytique pour éliminer la séquence cible mitochondriale.
• La frataxine est exprimée dans les tissus métaboliquement actifs tels que le cœur, les lymphocytes sanguins périphériques et les fibroblastes dermiques.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène couvre les résidus 42 à 210, incluant la forme mature traitée de la frataxine, il est donc attendu qu'il détecte la protéine endogène dans les fractions mitochondriales et cytosoliques.
• Pour le Western blot (WB), une bande proche de 23 kDa est attendue. Étant donné la nature polyclonale de l'anticorps, plusieurs bandes peuvent apparaître provenant des isoformes ou des intermédiaires de traitement ; validez dans des conditions réductrices.
• Pour l'immunohistochimie (IHC-P) et l'immunofluorescence (IF/ICC), prévoyez une récupération d'antigène et une co-coloration mitochondriale pour confirmer la localisation.
• L'anticorps présente une réactivité croisée prédite avec la frataxine de souris et de rat en raison de la forte homologie de séquence, mais les performances doivent être vérifiées dans votre système d'étude.
• Pour l'ELISA, utilisez l'anticorps comme réactif de capture ou de détection ; l'associer à un monoclonal apparié peut améliorer la spécificité du test.

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