Anticorps Polyclonal de Lapin Anti-EPM2A pour WB, ELISA - O95278

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de Laforine

• La laforine est une phosphatase à double spécificité codée par le gène EPM2A, également connue sous le nom de glucane phosphatase ou phosphatase du glycogène. Elle joue un rôle critique dans le métabolisme du glycogène en déphosphorylant le glycogène, prévenant ainsi l'hyperphosphorylation et la formation d'agrégats insolubles, qui sont des marqueurs de la maladie de Lafora. Références connexes : PMID:16901901, PMID:23922729, PMID:25538239
• La laforine présente une forte activité phosphatase in vitro vers les glucides complexes et peut également déphosphoryler la phosphotyrosine et des substrats synthétiques comme le pNPP, mais montre une faible activité vers la phosphosérine/phosphothréonine. Références connexes : PMID:11001928, PMID:11220751, PMID:11739371
• Elle forme un complexe avec NHLRC1/maline et HSP70, qui cible les protéines mal repliées pour dégradation via le système ubiquitine-protéasome, et sert également d'échafaudage pour promouvoir l'ubiquitination de PPP1R3C/PTG. Références connexes : PMID:23922729
• De plus, la laforine favorise la dégradation des protéines indépendante du protéasome par la voie de la macro-autophagie. Références connexes : PMID:20453062
• La protéine existe sous plusieurs isoformes ; l'isoforme 2 manque d'activité phosphatase et peut agir comme un régulateur dominant négatif de l'isoforme 1 et de l'isoforme 7. Références connexes : PMID:18617530, PMID:22036712
• La laforine est largement exprimée dans le cœur, le muscle squelettique, le rein, le pancréas et le cerveau, l'isoforme 4 étant également exprimée dans le placenta.
• Au niveau subcellulaire, la laforine se localise dans le cytoplasme, la membrane du réticulum endoplasmique, la membrane cellulaire et le noyau.
• Les mutations dans EPM2A causent la maladie de Lafora, une épilepsie myoclonique progressive avec des corps d'inclusion de glycogène (corps de Lafora).

Guidance Expérimentale et Conseils Techniques

• L'immunogène s'étend sur les acides aminés 244 à 331, une région présente dans la laforine pleine longueur. Cet anticorps polyclonal est susceptible de détecter plusieurs isoformes incluant cet épitope.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire attendu est d'environ 37 kDa. Validez la spécificité de la bande en utilisant des témoins positifs tels que des lysats de cerveau humain ou de muscle squelettique, et envisagez une pré-adsorption ou un blocage peptidique pour confirmer le signal.
• Pour l'ELISA, l'immunogène recombinant peut servir d'antigène de capture ou de témoin positif. Assurez-vous que les conditions de revêtement et de détection sont optimisées.
• La réactivité croisée avec la souris et le rat a été rapportée, mais les utilisateurs doivent vérifier les performances dans leur type d'échantillon et leur application spécifiques.

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