Anticorps polyclonal anti-dystrophine pour WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P11532

Spécifications et paramètres essentiels du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de la dystrophine

• La dystrophine, codée par le gène DMD, est une grande protéine du cytosquelette produite sous forme de multiples isoformes par épissage alternatif et utilisation de promoteurs alternatifs.
• Elle constitue un composant essentiel du complexe des glycoprotéines associées à la dystrophine (DGC), ancrant la matrice extracellulaire au cytosquelette intracellulaire de F-actine par liaison à la dystroglycane ; ce complexe est essentiel à la stabilisation du sarcolemme lors de la contraction musculaire.
• Le DGC se concentre au niveau de la jonction neuromusculaire (NMJ) et de diverses synapses du système nerveux central et périphérique, où la dystrophine contribue à l’intégrité structurelle et à la transmission synaptique.
• La dystrophine est principalement localisée dans les fibres musculaires au niveau des costamères du sarcolemme ; elle est également exprimée dans le cerveau, les reins, les poumons et les testicules, tandis que l’isoforme 15 est exclusivement présente dans le cœur et le foie.
• Au niveau subcellulaire, la dystrophine est présente sur la membrane cellulaire, le sarcolemme et la membrane cellulaire postsynaptique, et elle est associée au cytosquelette, conformément à ses fonctions dans la stabilité membranaire et la transduction des signaux.
• La protéine comprend des régions de liaison à l’actine, des répétitions de type spectrine, des motifs en doigt de zinc et des domaines de liaison au calcium ; elle subit une phosphorylation, et les mutations du gène DMD entraînent la dystrophie musculaire de Duchenne/Becker et une cardiomyopathie.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L’immunogène correspond à un segment de la dystrophine (acides aminés 346–635), représentant une région centrale conservée de la protéine. Validez la réactivité de l’anticorps avec les isoformes exprimées dans vos systèmes d’échantillons.
• Pour le Western blot, tenez compte du fait que la dystrophine est exceptionnellement grande (environ 427 kDa). Des temps de transfert prolongés et des systèmes de gel appropriés sont souvent nécessaires pour obtenir un transfert efficace vers la membrane.
• Effectuez une validation standard avec des contrôles positifs pertinents (par exemple, des lysats de muscle squelettique humain, de souris ou de rat) ainsi que des contrôles négatifs afin de confirmer la spécificité dans les différentes applications (WB, IF-P, IHC-P, ELISA).
• Dans les protocoles basés sur l’immunofluorescence, veillez à optimiser les étapes de perméabilisation pour détecter cette protéine principalement associée à la membrane.

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