Anticorps Polyclonal Anti-Dystonine (DST) pour WB, ELISA - Q03001

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de la Dystonine

• La dystonine (DST), également connue sous le nom d'antigène 1 du pemphigoïde bulleux (BPAG1) ou antigène du pemphigoïde bulleux 230/240 kDa, est une grande protéine de liaison du cytosquelette appartenant à la famille des plakines. De multiples isoformes sont générées par l'utilisation de promoteurs alternatifs et l'épissage, l'isoforme 1 étant exprimée dans les myoblastes, l'isoforme 3 dans la peau et l'isoforme 6 dans le cerveau.
• La dystonine intègre les réseaux de filaments intermédiaires, d'actine et de microtubules du cytosquelette. Elle ancre les filaments intermédiaires contenant de la kératine aux hémidesmosomes dans les cellules épithéliales, jouant un rôle structurel dans l'assemblage des hémidesmosomes et la régulation de la polarité et de la motilité des kératinocytes via la signalisation ITGB4-RAC1.
• Dans les cellules nerveuses et musculaires, la DST est nécessaire pour ancrer les filaments intermédiaires au cytosquelette d'actine et pour regrouper les filaments d'actine autour du noyau. Elle régule également l'organisation et la stabilité du réseau de microtubules dans les neurones sensoriels pour soutenir le transport axonal.
• La localisation subcellulaire est très diversifiée : la dystonine se trouve au niveau des hémidesmosomes, du cytoplasme, des fibres de stress, du cortex cellulaire, des axones, des lignes Z et zones H sarcomériques, de l'enveloppe nucléaire et de la membrane du réticulum endoplasmique, reflétant ses fonctions de liaison multifacettes.
• Les modifications post-traductionnelles et les caractéristiques structurales clés incluent la liaison au calcium, les régions en coiled-coil, le domaine SH3 et un domaine CH ; c'est une phosphoprotéine, une lipoprotéine palmitoylée, et elle contient des liaisons isopeptidiques. Elle possède également des régions transmembranaires et est impliquée dans la conjugaison de l'ubiquitine.
• L'expression spécifique aux tissus souligne son rôle dans les tissus musculaires, cutanés et neuronaux : fortement exprimée dans le muscle squelettique et les kératinocytes en culture, avec des isoformes distinctes contribuant à l'organisation spécifique du cytosquelette et à l'intégrité mécanique des tissus.
• Les mutations de la DST sont associées à l'épidermolyse bulleuse simple et à la neuropathie sensitive et autonome héréditaire de type 6, soulignant son rôle critique dans le maintien de la résilience tissulaire.
• Les fonctions supplémentaires incluent la médiation de l'ancrage du complexe moteur dynéine/dynactine aux cargaisons vésiculaires pour le transport axonal rétrograde via des interactions avec TMEM108 et DCTN1, reliant le cytosquelette au trafic intracellulaire.

Conseils Expérimentaux et Astuces Techniques

• L'immunogène est une protéine de fusion recombinante correspondant aux 270 acides aminés N-terminaux de la DST humaine (NP_001714.1). Pour le Western blot, notez que la dystonine pleine longueur est extrêmement grande (~861 kDa), assurez donc des conditions de gel appropriées (par exemple, un faible pourcentage d'acrylamide) et des temps de transfert prolongés. La détection d'isoformes plus petites peut également se produire.
• Pour les applications ELISA, validez les conditions de revêtement et le titrage de l'anticorps en utilisant une protéine recombinante ou des lysats cellulaires des espèces concernées (humain, souris, rat). En raison de sa nature polyclonale, la cohérence d'un lot à l'autre doit être évaluée si elle est utilisée pour des dosages quantitatifs.
• La réactivité croisée avec la souris et le rat est spécifiée ; cependant, confirmez l'expression endogène dans les tissus ou lignées cellulaires cibles, car les isoformes de la dystonine varient. Les niveaux endogènes peuvent être faibles dans certaines lignées cellulaires couramment utilisées.

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