Anticorps Polyclonal de Lapin Anti-DBT pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P11182

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de DBT

• Composant lipoamide acyltransférase du complexe déshydrogénase des acides alpha-cétoniques à chaîne ramifiée (BCKDH), également connu sous le nom de DBT, BCKAD-E2 ou BCOADC-E2.
• Sous-unité enzymatique centrale qui accepte les groupes acyle de la décarboxylase E1 et les transfère à la coenzyme A, catalysant la conversion globale des acides alpha-cétoniques à chaîne ramifiée en acyl-CoA et CO₂.
• Localisée dans la matrice mitochondriale, où elle participe au catabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée valine, leucine et isoleucine.
• Identifiée comme un autoantigène mitochondrial de 52 kDa dans la cirrhose biliaire primitive (PBC).
• Les modifications post-traductionnelles incluent la lipoylation (essentielle pour l'activité catalytique), l'acétylation et la phosphorylation.
• Les mutations du gène DBT provoquent la maladie du sirop d'érable (MSUD), un trouble métabolique autosomique récessif caractérisé par l'accumulation d'acides aminés à chaîne ramifiée.

Guide Expérimental et Conseils Techniques

• L'immunogène couvre les acides aminés 11–247 du DBT humain (région N-terminale), permettant la reconnaissance de la protéine pleine longueur et potentiellement des intermédiaires de maturation précoces.
• Pour le Western blot, une bande spécifique d'environ 53 kDa est attendue ; validez avec des témoins positifs et négatifs appropriés pour confirmer la réactivité dans votre système d'échantillon.
• En IHC-P, une récupération antigénique utilisant un tampon citrate chauffé (pH 6.0) peut améliorer la détection ; anticipez des profils de coloration mitochondriale.
• Pour l'IF/ICC, une perméabilisation est nécessaire pour accéder à la cible dans la matrice mitochondriale ; envisagez une co-coloration avec un marqueur mitochondrial.
• Les performances en ELISA doivent être optimisées avec du DBT recombinant ou des lysats cellulaires ; la réactivité croisée avec les orthologues de souris et de rat doit être vérifiée.

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